脊柱畸形治疗难度大、手术风险高、并发症多,脊柱矫形手术堪称脊柱外科的“珠穆朗玛峰”。目前对脊柱畸形的认知还有大量悬而未决的问题需要研究。临床最常见的脊柱畸形是特发性脊柱侧弯,包括10岁以下的早发型特发性脊柱侧弯(early onset scoliosis,EOS)、10~18岁的青少年型特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)及未治疗的青少年特发性脊柱侧弯进展为成年特发性脊柱侧弯(adult idiopathic scoliosis,AIS)[1]。现对特发性脊柱侧弯的历史进行简要回顾、总结现状及存在的问题,思考脊柱外科未来发展方向。
1 特发性脊柱侧弯诊治历史与现状在远古时代和中世纪,体外矫正是脊柱畸形唯一的治疗方法。HIPPOCRATES被称为脊柱畸形矫正之父,最早描述了脊柱解剖和病理及治疗原则,设计了用于脊柱脱位和畸形复位梯子和平板,在后凸部位同时进行牵引和局部施压矫正畸形,直到15世纪欧洲、印度和中东等仍在使用类似方法[2]。GALEN首先使用kyphosis、scoliosis描述脊柱后凸、侧凸畸形[3]。文艺复兴时期达芬奇从解剖学角度详细描述了脊柱生理弯曲、组成及椎体数目[1]。BORELLI发表了首部有关脊柱生物力学的专著《De Motu Animalium》。PARE设计出了用来矫正脊柱侧弯的铁质支具,从单纯的体外牵引技术转向可穿戴的支具[1]。SAYRE的突出贡献在于使用巴黎石膏背心治疗结核性后凸和脊柱侧弯[1],出版了Spinal Disease and Spinal Curvature。
近代,人们对脊柱畸形的认识更加深入,影像评估方法主要包括脊柱全长正侧位、脊柱全长左右Bending位X线片判断柔韧度、决定融合节段,有时需要牵引位,脊柱全长CT三维重建、MR明确有无骨性异常和神经异常,彩超排除有无其余内脏器官发育异常,影像测量引入了Cobb角、C7铅垂线、骶骨中垂线、顶椎、上端椎、下端椎、中立椎、稳定椎、顶椎偏距等概念。新近出现的EOS成像采集系统可同时拍摄正面及侧面3D全身影像,大幅减少射线辐射量。治疗手段分为定期随访、支具、牵引、手术矫形。石膏或支具在脊柱侧凸畸形的非手术治疗中具有重要的应用价值。对于20~40°的Risser Ⅰ、Ⅱ级的青少年特发脊柱侧弯的治疗、早发脊柱侧弯的进展控制均具有良好效果。对于Cobb角45°以上存在明显外观畸形的,常需考虑手术治疗。目前主流的方式是后路全椎弓根螺钉矫形融合术;牵引主要用于重度僵硬型脊柱畸形,为降低手术风险、提高矫形疗效,术前行Halo-骨盆、Halo-股骨或Halo-重力牵引,通过持续牵引以逐步矫正脊柱畸形,改善患者心肺功能和营养状况[1-6]。
1.1 脊柱内植物的研发在脊柱畸形手术中具有决定性的意义,可分为3个里程碑:①1962年HARRINGTON等[7]发明了内固定系统治疗儿麻导致的脊柱侧弯,主要由螺纹棒和钩组成。作为第1个真正意义的脊柱内植物,Harrington棒的出现是现代手术治疗脊柱畸形的转折点。②1976年LUQUE等[8]研发了节段性内固定,2根L形不锈钢棒通过钢丝固定在椎板上,将应力分散到每个节段,克服了Harrington棒应力集中的缺点。③1983年COTREL等[9]研制了基于钩、棒的CD系统,既加压又撑开多钩固定系统,可附加横连增强稳定性,并提出三维旋转矫正理论。随后TSRH、CD-HORIZON、Moss-miami等内植物的出现使脊柱畸形手术治疗水平更加上了一个台阶[3]。
1.2 椎弓根螺钉技术ROY-CAMILLE等[10]首先在腰椎应用钢板、椎弓根螺钉。为了获得更加强大的三维矫形力量,20世纪90年代中期KIM等[11]和SUK等[12]将椎弓根螺钉引入到胸椎,自此,脊柱矫形手术进入全椎弓根螺钉时代。常用的置钉技术包括:①C臂透视置钉,是目前临床应用最广泛的技术,入针点定位准确,透视下指导头尾倾角度,置钉平行终板准确,缺点是辐射大;②徒手置钉,有Lenke两步法,利用前方弯曲的开路锥,先朝向外通过椎弓根以免突破椎管,再旋转180°向内进入椎体,可提高螺钉植入准确率;也有其他基于解剖标志的徒手置钉技术[12];③太极技术,张国华首创,利用电钻低速钻头,自动寻找方向,对于重度僵硬性脊柱侧弯准确率在97%,但其缺点亦让初学者恐惧[13];④计算机导航辅助置钉,目前有与C型臂或O型臂联合使用的基于红外线的导航系统,置钉容易、准确,对医护人员无辐射,缺点是设备昂贵,操作时间长,准确率并非100%,一次只能注册3~5个椎体;⑤机器人引导置钉,在计算机导航的基础上,能够自动在三维空间里指示椎弓根螺钉的轨迹导向,目前脊柱外科机器人仅能协助置钉。
1.3 常用的矫形技术① 在Harrington棒时代主要采用凹侧撑开矫形,矫形效果有限,并常导致平背综合征、曲轴现象;在CD系统出现及King分型流行的年代,矫形主要技巧就是凹侧撑开、凸侧加压。旋棒技术和去旋转技术出现以后,凹侧撑开、凸侧加压已非必需。对于重度僵硬脊柱侧弯,凹侧撑开具有牵拉损伤脊髓的极大风险。②悬臂梁技术:通过椎板下钢丝捆绑或原位弯棒技术,可以实现僵硬侧弯的逐步矫形,克服矫形棒植入困难的缺点。③旋棒技术:根据胸腰椎生理弧度或预期矫形效果预先弯棒,不同的术者习惯不同,可先植入凹侧棒作为矫形棒,植入后通过旋棒90°以重建脊柱矢状面生理弧度,旋棒过程自动将端椎拉回中线、自动矫形冠状面畸形。顶椎区的Ponte截骨松解,有助于增加柔韧度,增强矫形效果。凸侧棒作为辅助棒,适度预弯后植入,反之亦然。④去旋转技术:凹侧撑开、凸侧加压、旋棒技术可以较好矫正冠状面畸形,但轴位旋转畸形仍然存在,术后仍存在剃刀背畸形,LEE等[14]最早介绍了强力去旋转技术,通过套筒操作顶椎区的单轴螺钉,4组由凹侧向凸侧同时旋转,即可矫正旋转畸形,端椎附近的反向去旋转可能有助于减少融合节段。⑤截骨技术:目前截骨通常是指后路截骨技术,SCHWAB等[15]将其总结为SPO、Ponte、PSO、PSO+、VCR、VCR+6级截骨,随着6级后路截骨技术的应用,考虑到前后联合手术的手术创伤和并发症,前路手术松解椎间隙已并非必须,绝大部分患者适用于一期或二期后路手术。对于柔韧度较差、僵硬的脊柱畸形,利用后路截骨术进行骨性松解,增加节段间的活动度,效果最好的是VCR手术,直接将脊柱分解为两部分,可实现50°的矫形效果。
1.4 AIS临床分型2001年LENKE等[16]提出青少年特发脊柱侧弯Lenke分型,根据结构性侧弯、腰椎修正型、胸椎矢状面修正型,将AIS分为6种结构性侧弯、3种腰椎修正型、3种胸椎后凸修正型,具有金标准和指南的作用,指导AIS手术指征、融合固定范围,被全球范围内脊柱外科医师熟练使用、学术交流,直接奠定了DR.LENKE在脊柱畸形领域的学术地位。基于Harrington内固定系统的经典的King分型已然被取代。SUK等[17]在脊柱畸形领域也做出了突出贡献。20世纪80年代中期较早地将椎弓根螺钉系统应用于胸椎,最早介绍了去旋转技术,提出了没有被广泛接受的AIS Suk分型,共4型较为简单、易懂,主要利用中立椎与端椎的关系确定融合节段,理论上可减少固定融合节段、保留更多的腰椎活动度。
1.5 EOS矫治技术EOS患者骨骼尚未发育成熟,由于侧凸出现早、进展快、畸形重,严重者伴有胸廓发育不全综合征(thoracic insufficiency syndrome, TIS),治疗非常具有挑战性。后路融合手术能即刻矫正畸形,但限制了脊柱的生长,会出现“曲轴现象”。如何将手术矫形和脊柱生长潜能保持平衡,一直是困扰脊柱外科医师的难题,而非融合技术为这一难题带来希望。目前常用的非融合技术包括:生长棒技术、垂直扩张钛肋骨修复技术(vertical expandable prosthetictitanium rib, VEPTR)、椎体U形钉侧凸矫形技术、经胸腔镜下前路栓系技术、后路椎弓根螺钉栓系技术[18-19]。经典的生长棒技术上下两根棒通过多米诺接头或滑动槽相连,上下两端固定于椎体,每半年手术撑开延长1次,共约8次撑开手术后进行最终融合手术。生长棒技术在对脊柱侧凸进行矫正的同时,可以释放脊柱在纵向的生长潜力。主要缺点是需要多次手术切开,有自发融合倾向,对旋转畸形并不能矫正。MCCARTHY等[20]研发的新型Shilla生长引导系统于2014年获FDA认证,包括矫形棒、单向和万向的椎弓根螺钉。在顶椎区4对螺钉有限融合、去旋转矫正轴位畸形,上下端2组椎弓螺钉能够沿棒滑动,允许脊柱沿棒的两端生长,不需多次手术调整,克服了传统生长棒的缺点,但仍不能控制旋转畸形。磁力控制生长棒技术(magnetically controlled growing rod, MCGR)能够体外实现磁力旋转撑开,避免了多次手术切开,但费用昂贵、矫形效果也有限。总体而言,这几类技术都存在各自的缺点,双棒技术对治疗特发性进展期EOS效果优异,VEPTR对胸廓发育不全综合征疗效最好,尚没有完美解决方案既能控制脊柱畸形又不影响脊柱生长能力。国内EOS诊治研究起步较晚,受限于费用、反复多次手术、并发症多、疗效不佳等原因,大多EOS患儿采用支具保守治疗,少数几家著名脊柱畸形中心手术多采用传统生长棒技术,VEPTR、拴系技术、Shilla生长引导系统、磁力生长棒还没有引进国内。
2 特发性脊柱侧弯研究焦点问题及未来走向Lenke分型的提出,解决了AIS手术治疗中的绝大部分争议,治疗方案已趋于成熟。目前AIS临床研究焦点主要在于双肩平衡、选择性融合、Adding-On防治、腰椎活动节段保留和矫形的平衡(如Lenke 3C、4C、5C、6C融合到腰3还是腰4)等。AIS基础研究热点在于病因学研究,特发性侧弯原因仍尚未明确,有很多学者试图寻找其病因、发病机制、畸形进展机制,以期针对其本质进行特异性干预,避免畸形进展或者手术。主要包括基因遗传因素、神经系统功能异常、褪黑素紊乱、肌肉骨骼系统发育异常、生长发育的影响和生物力学因素。ZHU等[21]首次利用全基因组芯片技术定位了4个与汉族AIS发病相关的易感基因,分别与肌肉、软骨发育及细胞凋亡等通路相关,为AIS病因学提供了新的线索。目前尚无确切的理论可以阐述AIS病因及发病机制,大量研究提出了一些独立相关因素假说[22-23],使之趋于复杂化,当然也可能是多因素共同作用的结果。目前EOS研究的焦点在于儿童脊柱胸廓三维畸形与肺功能发育问题,这是治疗EOS需要考虑的一个非常复杂的关键问题。单纯的Cobb角大小难以预测肺功能的预后,生长棒技术利于矫正脊柱畸形,但对肺功能的影响尚难以明确。现在还缺乏一个广泛接受的EOS分类系统来指导相应的治疗方法。
总结上述特发性脊柱侧弯诊治尚未解决的问题,展望未来,预计在AIS病因学研究、新的EOS临床分型的建立、新型生长棒系统研发、新的脊柱畸形微创矫形技术、增强现实和人工智能在脊柱畸形手术中的应用领域,理论创新和技术创新上可能会有突破性进展,这也是下一步我们关注和努力的方向。
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