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特发性脊柱侧弯诊治的历史与未来
许建中     
400038 重庆,陆军军医大学(第三军医大学)第一附属医院骨科,全军矫形外科中心
[摘要] 脊柱侧弯是在冠状面(后前位X线片)上Cobb角至少10°的三维脊柱畸形,临床上最常见的是特发性脊柱侧弯,所谓特发性是指没有明确的病因。熟悉并认知脊柱侧弯历史,将利于理解脊柱侧弯诊治的现状及在未来如何解决相关的问题。过去20年,特发性脊柱侧弯的影像评估、内植物研发、临床分型、矫形技术等已取得了很大进步并被广泛接受,但特发性脊柱侧弯的病因、手术策略等依然存在争议。现对特发性脊柱侧弯(包括青少年特发性脊柱侧弯和早发脊柱侧弯)的历史进行简要回顾、总结矫治技术现状及存在的问题。预计在不远的将来,脊柱侧弯病因学和自然转归研究、微创矫治技术及生长棒技术可能会获得更多关注并取得突破性进展。
[关键词] 青少年特发性脊柱侧弯     早发脊柱侧弯     分型     微创手术    
Diagnosis and management of idiopathic scoliosis: history and future
XU Jianzhong     
Department of Orthopaedics, First Affiliated Hospital, Army Medical University (Third Military Medical University), Chongqing, 400038, China
[Abstract] Scoliosis is a 3D deformity of the spine measuring at least 10° of angulation on the posterior-anterior radiograph. Idiopathic scoliosis, the most common one, is the type without definite cause. Histories make men wise, and the course of learning about scoliosis helps us to understand the current problems in its diagnosis and treatment and enhances the development of future modalities. In the past 2 decades, great achievements have been made in imaging, instrumentation, classification, and corrective techniques for idiopathic scoliosis, which have provided new insights on the diagnosis and management of this condition, but its etiology and surgical strategy still remain controversial. So, in this article, we review the general history of idiopathic scoliosis (including adolescent idiopathic scoliosis and early onset scoliosis), summarize the current status and problems in order to provide guidance on the available surgical alternatives to address these conditions. In the near future, strategies should be focused on the etiology and natural history of idiopathic scoliosis, minimally invasive surgery techniques for adolescent idiopathic scoliosis and the development of growth friendly implants for early onset scoliosis.
[Key words] adolescent idiopathic scoliosis     early onset scoliosis     classification     minimally invasive surgery    

脊柱畸形治疗难度大、手术风险高、并发症多,脊柱矫形手术堪称脊柱外科的“珠穆朗玛峰”。目前对脊柱畸形的认知还有大量悬而未决的问题需要研究。临床最常见的脊柱畸形是特发性脊柱侧弯,包括10岁以下的早发型特发性脊柱侧弯(early onset scoliosis,EOS)、10~18岁的青少年型特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)及未治疗的青少年特发性脊柱侧弯进展为成年特发性脊柱侧弯(adult idiopathic scoliosis,AIS)[1]。现对特发性脊柱侧弯的历史进行简要回顾、总结现状及存在的问题,思考脊柱外科未来发展方向。

1 特发性脊柱侧弯诊治历史与现状

在远古时代和中世纪,体外矫正是脊柱畸形唯一的治疗方法。HIPPOCRATES被称为脊柱畸形矫正之父,最早描述了脊柱解剖和病理及治疗原则,设计了用于脊柱脱位和畸形复位梯子和平板,在后凸部位同时进行牵引和局部施压矫正畸形,直到15世纪欧洲、印度和中东等仍在使用类似方法[2]。GALEN首先使用kyphosis、scoliosis描述脊柱后凸、侧凸畸形[3]。文艺复兴时期达芬奇从解剖学角度详细描述了脊柱生理弯曲、组成及椎体数目[1]。BORELLI发表了首部有关脊柱生物力学的专著《De Motu Animalium》。PARE设计出了用来矫正脊柱侧弯的铁质支具,从单纯的体外牵引技术转向可穿戴的支具[1]。SAYRE的突出贡献在于使用巴黎石膏背心治疗结核性后凸和脊柱侧弯[1],出版了Spinal Disease and Spinal Curvature

近代,人们对脊柱畸形的认识更加深入,影像评估方法主要包括脊柱全长正侧位、脊柱全长左右Bending位X线片判断柔韧度、决定融合节段,有时需要牵引位,脊柱全长CT三维重建、MR明确有无骨性异常和神经异常,彩超排除有无其余内脏器官发育异常,影像测量引入了Cobb角、C7铅垂线、骶骨中垂线、顶椎、上端椎、下端椎、中立椎、稳定椎、顶椎偏距等概念。新近出现的EOS成像采集系统可同时拍摄正面及侧面3D全身影像,大幅减少射线辐射量。治疗手段分为定期随访、支具、牵引、手术矫形。石膏或支具在脊柱侧凸畸形的非手术治疗中具有重要的应用价值。对于20~40°的Risser Ⅰ、Ⅱ级的青少年特发脊柱侧弯的治疗、早发脊柱侧弯的进展控制均具有良好效果。对于Cobb角45°以上存在明显外观畸形的,常需考虑手术治疗。目前主流的方式是后路全椎弓根螺钉矫形融合术;牵引主要用于重度僵硬型脊柱畸形,为降低手术风险、提高矫形疗效,术前行Halo-骨盆、Halo-股骨或Halo-重力牵引,通过持续牵引以逐步矫正脊柱畸形,改善患者心肺功能和营养状况[1-6]

1.1 脊柱内植物的研发

在脊柱畸形手术中具有决定性的意义,可分为3个里程碑:①1962年HARRINGTON等[7]发明了内固定系统治疗儿麻导致的脊柱侧弯,主要由螺纹棒和钩组成。作为第1个真正意义的脊柱内植物,Harrington棒的出现是现代手术治疗脊柱畸形的转折点。②1976年LUQUE等[8]研发了节段性内固定,2根L形不锈钢棒通过钢丝固定在椎板上,将应力分散到每个节段,克服了Harrington棒应力集中的缺点。③1983年COTREL等[9]研制了基于钩、棒的CD系统,既加压又撑开多钩固定系统,可附加横连增强稳定性,并提出三维旋转矫正理论。随后TSRH、CD-HORIZON、Moss-miami等内植物的出现使脊柱畸形手术治疗水平更加上了一个台阶[3]

1.2 椎弓根螺钉技术

ROY-CAMILLE等[10]首先在腰椎应用钢板、椎弓根螺钉。为了获得更加强大的三维矫形力量,20世纪90年代中期KIM等[11]和SUK等[12]将椎弓根螺钉引入到胸椎,自此,脊柱矫形手术进入全椎弓根螺钉时代。常用的置钉技术包括:①C臂透视置钉,是目前临床应用最广泛的技术,入针点定位准确,透视下指导头尾倾角度,置钉平行终板准确,缺点是辐射大;②徒手置钉,有Lenke两步法,利用前方弯曲的开路锥,先朝向外通过椎弓根以免突破椎管,再旋转180°向内进入椎体,可提高螺钉植入准确率;也有其他基于解剖标志的徒手置钉技术[12];③太极技术,张国华首创,利用电钻低速钻头,自动寻找方向,对于重度僵硬性脊柱侧弯准确率在97%,但其缺点亦让初学者恐惧[13];④计算机导航辅助置钉,目前有与C型臂或O型臂联合使用的基于红外线的导航系统,置钉容易、准确,对医护人员无辐射,缺点是设备昂贵,操作时间长,准确率并非100%,一次只能注册3~5个椎体;⑤机器人引导置钉,在计算机导航的基础上,能够自动在三维空间里指示椎弓根螺钉的轨迹导向,目前脊柱外科机器人仅能协助置钉。

1.3 常用的矫形技术

① 在Harrington棒时代主要采用凹侧撑开矫形,矫形效果有限,并常导致平背综合征、曲轴现象;在CD系统出现及King分型流行的年代,矫形主要技巧就是凹侧撑开、凸侧加压。旋棒技术和去旋转技术出现以后,凹侧撑开、凸侧加压已非必需。对于重度僵硬脊柱侧弯,凹侧撑开具有牵拉损伤脊髓的极大风险。②悬臂梁技术:通过椎板下钢丝捆绑或原位弯棒技术,可以实现僵硬侧弯的逐步矫形,克服矫形棒植入困难的缺点。③旋棒技术:根据胸腰椎生理弧度或预期矫形效果预先弯棒,不同的术者习惯不同,可先植入凹侧棒作为矫形棒,植入后通过旋棒90°以重建脊柱矢状面生理弧度,旋棒过程自动将端椎拉回中线、自动矫形冠状面畸形。顶椎区的Ponte截骨松解,有助于增加柔韧度,增强矫形效果。凸侧棒作为辅助棒,适度预弯后植入,反之亦然。④去旋转技术:凹侧撑开、凸侧加压、旋棒技术可以较好矫正冠状面畸形,但轴位旋转畸形仍然存在,术后仍存在剃刀背畸形,LEE等[14]最早介绍了强力去旋转技术,通过套筒操作顶椎区的单轴螺钉,4组由凹侧向凸侧同时旋转,即可矫正旋转畸形,端椎附近的反向去旋转可能有助于减少融合节段。⑤截骨技术:目前截骨通常是指后路截骨技术,SCHWAB等[15]将其总结为SPO、Ponte、PSO、PSO+、VCR、VCR+6级截骨,随着6级后路截骨技术的应用,考虑到前后联合手术的手术创伤和并发症,前路手术松解椎间隙已并非必须,绝大部分患者适用于一期或二期后路手术。对于柔韧度较差、僵硬的脊柱畸形,利用后路截骨术进行骨性松解,增加节段间的活动度,效果最好的是VCR手术,直接将脊柱分解为两部分,可实现50°的矫形效果。

1.4 AIS临床分型

2001年LENKE等[16]提出青少年特发脊柱侧弯Lenke分型,根据结构性侧弯、腰椎修正型、胸椎矢状面修正型,将AIS分为6种结构性侧弯、3种腰椎修正型、3种胸椎后凸修正型,具有金标准和指南的作用,指导AIS手术指征、融合固定范围,被全球范围内脊柱外科医师熟练使用、学术交流,直接奠定了DR.LENKE在脊柱畸形领域的学术地位。基于Harrington内固定系统的经典的King分型已然被取代。SUK等[17]在脊柱畸形领域也做出了突出贡献。20世纪80年代中期较早地将椎弓根螺钉系统应用于胸椎,最早介绍了去旋转技术,提出了没有被广泛接受的AIS Suk分型,共4型较为简单、易懂,主要利用中立椎与端椎的关系确定融合节段,理论上可减少固定融合节段、保留更多的腰椎活动度。

1.5 EOS矫治技术

EOS患者骨骼尚未发育成熟,由于侧凸出现早、进展快、畸形重,严重者伴有胸廓发育不全综合征(thoracic insufficiency syndrome, TIS),治疗非常具有挑战性。后路融合手术能即刻矫正畸形,但限制了脊柱的生长,会出现“曲轴现象”。如何将手术矫形和脊柱生长潜能保持平衡,一直是困扰脊柱外科医师的难题,而非融合技术为这一难题带来希望。目前常用的非融合技术包括:生长棒技术、垂直扩张钛肋骨修复技术(vertical expandable prosthetictitanium rib, VEPTR)、椎体U形钉侧凸矫形技术、经胸腔镜下前路栓系技术、后路椎弓根螺钉栓系技术[18-19]。经典的生长棒技术上下两根棒通过多米诺接头或滑动槽相连,上下两端固定于椎体,每半年手术撑开延长1次,共约8次撑开手术后进行最终融合手术。生长棒技术在对脊柱侧凸进行矫正的同时,可以释放脊柱在纵向的生长潜力。主要缺点是需要多次手术切开,有自发融合倾向,对旋转畸形并不能矫正。MCCARTHY等[20]研发的新型Shilla生长引导系统于2014年获FDA认证,包括矫形棒、单向和万向的椎弓根螺钉。在顶椎区4对螺钉有限融合、去旋转矫正轴位畸形,上下端2组椎弓螺钉能够沿棒滑动,允许脊柱沿棒的两端生长,不需多次手术调整,克服了传统生长棒的缺点,但仍不能控制旋转畸形。磁力控制生长棒技术(magnetically controlled growing rod, MCGR)能够体外实现磁力旋转撑开,避免了多次手术切开,但费用昂贵、矫形效果也有限。总体而言,这几类技术都存在各自的缺点,双棒技术对治疗特发性进展期EOS效果优异,VEPTR对胸廓发育不全综合征疗效最好,尚没有完美解决方案既能控制脊柱畸形又不影响脊柱生长能力。国内EOS诊治研究起步较晚,受限于费用、反复多次手术、并发症多、疗效不佳等原因,大多EOS患儿采用支具保守治疗,少数几家著名脊柱畸形中心手术多采用传统生长棒技术,VEPTR、拴系技术、Shilla生长引导系统、磁力生长棒还没有引进国内。

2 特发性脊柱侧弯研究焦点问题及未来走向

Lenke分型的提出,解决了AIS手术治疗中的绝大部分争议,治疗方案已趋于成熟。目前AIS临床研究焦点主要在于双肩平衡、选择性融合、Adding-On防治、腰椎活动节段保留和矫形的平衡(如Lenke 3C、4C、5C、6C融合到腰3还是腰4)等。AIS基础研究热点在于病因学研究,特发性侧弯原因仍尚未明确,有很多学者试图寻找其病因、发病机制、畸形进展机制,以期针对其本质进行特异性干预,避免畸形进展或者手术。主要包括基因遗传因素、神经系统功能异常、褪黑素紊乱、肌肉骨骼系统发育异常、生长发育的影响和生物力学因素。ZHU等[21]首次利用全基因组芯片技术定位了4个与汉族AIS发病相关的易感基因,分别与肌肉、软骨发育及细胞凋亡等通路相关,为AIS病因学提供了新的线索。目前尚无确切的理论可以阐述AIS病因及发病机制,大量研究提出了一些独立相关因素假说[22-23],使之趋于复杂化,当然也可能是多因素共同作用的结果。目前EOS研究的焦点在于儿童脊柱胸廓三维畸形与肺功能发育问题,这是治疗EOS需要考虑的一个非常复杂的关键问题。单纯的Cobb角大小难以预测肺功能的预后,生长棒技术利于矫正脊柱畸形,但对肺功能的影响尚难以明确。现在还缺乏一个广泛接受的EOS分类系统来指导相应的治疗方法。

总结上述特发性脊柱侧弯诊治尚未解决的问题,展望未来,预计在AIS病因学研究、新的EOS临床分型的建立、新型生长棒系统研发、新的脊柱畸形微创矫形技术、增强现实和人工智能在脊柱畸形手术中的应用领域,理论创新和技术创新上可能会有突破性进展,这也是下一步我们关注和努力的方向。

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许建中.
XU Jianzhong.
特发性脊柱侧弯诊治的历史与未来
Diagnosis and management of idiopathic scoliosis: history and future
第三军医大学学报, 2019, 41(19): 1855-1858
Journal of Third Military Medical University, 2019, 41(19): 1855-1858
http://dx.doi.org/10.16016/j.1000-5404.201908037

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收稿: 2019-08-05
修回: 2019-08-30

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