先天性肠旋转不良(congenital malrotation of intestine)是新生儿期最常见的消化道畸形之一，其主要病理改变为胎儿发育过程中的中肠旋转及固定异常^[1]，常表现为上消化道梗阻症状，严重者可出现肠扭转坏死，从而影响患儿生长发育甚至生命安全。有症状的患儿确诊肠旋转不良后均应行手术治疗，而常用的手术方式为拉德(Ladd)术，预后较好，但部分患儿术后肠道功能恢复缓慢。本研究收集208例新生儿先天性肠旋转不良患儿的临床资料，对可能影响其术后肠道功能恢复的因素进行分析，以提高对本病的认识，并为该类患儿预后评价提供依据。

1 资料与方法 1.1 研究对象

收集并回顾性分析2012年1月至2019年1月我科收治的208例先天性肠旋转不良新生儿的临床资料。纳入标准：①患儿入院时日龄≤28 d；②经手术证实患有先天性肠旋转不良，并行Ladd术治疗；③无宫内窘迫及缺氧窒息病史。排除标准：①存在其他系统畸形；②有严重心、肝、肾功能障碍。入院完善术前检查后，由本科具有副高职称以上医师主刀行Ladd手术治疗，术后行常规禁食、胃肠减压、肠外营养等对症治疗，并监测患儿胃肠减压量、肛门排气和排便、肠鸣音等情况。当胃肠减压量 < 10 mL/(kg·d)、肛门有排气排便且肠鸣音恢复时，开始经口喂养配方奶或母乳，并根据耐受情况逐渐增加奶量，当肠内营养达到100 kcal/(kg·d)后，逐渐停用肠外营养。

1.2 方法

分析可能影响该类患儿术后肠道功能恢复的因素，主要包括孕母年龄、胎龄、出生体质量、合并腹膜炎、合并血便、合并肺炎、白蛋白值(入院时)、合并消化道畸形、术中联合手术、十二指肠近端直径、肠旋转程度等。评估患儿术后肠道功能恢复的指标有胃肠减压量、肛门排气排便、肠鸣音、达到全肠内营养等，因达到全肠内营养后患儿无需住院接受肠外营养支持治疗，具有临床意义，故选用达到全肠内营养时间作为评价指标。

1.3 统计学分析

采用SPSS 24.0统计软件。计数资料采用率表示，计量资料用x±s表示。用单样本Kolmogorov-Smirnov法检验计量资料的正态性。采用输入法简单线性回归分析和逐步法多元线性回归分析探寻孕母年龄、胎龄、出生体质量、合并腹膜炎、合并血便、合并肺炎、白蛋白值(入院时)、合并消化道畸形、联合手术、十二指肠近端直径、肠旋转程度对新生儿先天性肠旋转不良术后肠道功能恢复的影响。P < 0.05为差异具有统计学意义。

2 结果 2.1 一般资料

本研究208例患儿中男性161例(77.4%)，女性47例(22.6%)，男女比例为3.42 :1.00，相关临床资料见表 1、2。

2.2 影响因素分析

用单样本Kolmogorov-Smirnov法检验孕母年龄、胎龄、出生体质量、白蛋白值(入院时)、十二指肠近端直径及达到全肠内营养时间等连续变量的正态性，结果提示均服从正态分布。合并腹膜炎、血便、肺炎、消化道畸形及联合手术为二分类变量，肠旋转程度为等级变量。分别将上述因素为自变量，以达到全肠内营养时间作为因变量，采用输入法行简单线性回归分析(表 3)，结果显示：胎龄、出生体质量、合并腹膜炎、合并消化道畸形、联合手术、十二指肠近端直径与术后肠道功能恢复有关(P < 0.05)，其中胎龄、出生体质量与达到全肠内营养时间呈负相关，合并腹膜炎、合并消化道畸形、联合手术、十二指肠近端直径与达到全肠内营养时间呈正相关。孕母年龄、合并血便、合并肺炎、白蛋白值(入院时)、肠旋转程度与术后肠道功能恢复无关。

根据单因素分析的结果，将胎龄、出生体质量、合并腹膜炎、合并消化道畸形、术中联合手术、十二指肠近端直径作为自变量，以达到全肠内营养时间作为因变量，采用逐步法行多元线性回归分析(表 4)。胎龄、合并消化道畸形与新生儿先天性肠旋转不良术后肠道功能恢复无明显相关性；出生体质量、合并腹膜炎、联合手术、十二指肠近端直径与新生儿先天性肠旋转不良术后肠道功能的恢复存在相关性(P < 0.05)。

3 讨论

新生儿肠旋转不良是新生儿期常见的消化道畸形之一，其主要病理改变为胎儿发育过程中的中肠旋转及固定异常。肠旋转不良因为发病机制的不同，可有不同的症状体征^[2]。大部分患者在新生儿期出现症状^[3]，因Ladd索带压迫十二指肠形成不全性梗阻，本病主要表现为间歇性含胆汁性呕吐的消化道高位梗阻症状，与肠闭锁、肠狭窄、环状胰腺等疾病表现类似。

因本病临床表现不典型，故术前诊断及鉴别常依赖于辅助检查，如腹部X线平片、超声检查和上消化道造影等。患儿腹部X线平片常表现出胃及十二指肠扩张、“双泡征”等，提示高位肠梗阻可能^[4]，无明显特异性。腹部超声主要通过观察肠系膜上动脉、肠系膜上静脉走形来诊断本病^[5]，在肠旋转不良合并肠扭转时，腹部超声可见“漩涡征”^[6]，腹部超声在该类患儿诊断上有优势^[7]，发生肠绞窄时亦可以看到肠管血流信号异常^[8]，且其具有非侵入性的优势，故可用于该病的筛查。上消化道造影下十二指肠形态异常、十二指肠空肠交界处位置异常是诊断本病的金标准^[9]，上消化道造影因安全、有效、准确率高作为本病的首选检查^[10]。

有症状的患儿确诊肠旋转不良后均应行手术治疗^[11]，适时的手术治疗可使患儿获益^[12]，而常用的手术方式为Ladd术，预后较好^[13]。LODWICK等^[14]的研究表明在无扭转的肠旋转不良患儿中可选择腹腔镜Ladd术治疗。在患儿行Ladd术后早期肠道功能恢复前需行禁食、胃肠减压、肠外营养等对症支持治疗，临床工作中发现部分患儿术后肠道功能恢复缓慢需长期静脉营养支持，但长期肠外营养可能引起肠外营养性胆汁淤积、高脂血症、氨基酸代谢紊乱、电解质紊乱等并发症，且增加住院费用和住院时间^[15]。反之，术后早期肠内营养可避免上述风险发生^[16]。有文献表明就诊时间较长、早产儿以及合并其他系统畸形是导致新生儿肠道手术后肠道功能恢复不佳的危险因素^[17]，我们既往研究中亦有类似发现^[18]。也有国外研究表明年长儿比婴儿预后更好^[19]。

本组208例病例中，多因素回归分析结果提示出生体质量与达到全肠内营养时间呈负相关(β=-0.254，P < 0.05)，即患儿出生体质量越低，其术后达到全肠内营养时间越长。出生体质量是反映新生儿生长、发育的重要标志。出生体质量低，则患儿肠道动力不成熟，其肠道蠕动的频率、振幅、时间及向下移行的能力均较健康儿差，可能是术后肠道功能恢复缓慢的原因之一；除此之外，其胃酸、蛋白酶、SIgA水平均较健康儿低，肠道免疫机制不成熟，肠道自主调节能力差，在感染、代谢紊乱、手术应激等致病因素作用下，肠道血管收缩、血流量减少，导致肠道缺血缺氧，甚至肠源性感染。因而出生体质量越低，术后肠道功能恢复越慢^[20]。

手术前合并腹膜炎是新生儿Ladd术后肠道功能恢复缓慢的又一危险因素，合并腹膜炎与达到全肠内营养时间呈正相关(β=0.154，P < 0.05)。本组病例中有合并腹膜炎患儿4例，专科查体发现腹壁潮红、腹肌紧张及肠鸣音消失等体征。新生儿肠道、大网膜发育不成熟，肠道免疫功能不足，炎症一旦出现可很快扩散成为全腹膜炎。合并腹膜炎的患儿一般肠道梗阻程度及腹腔感染较为严重，肠道缺血，分离粘连过程中易损伤肠管，术后恢复过程中易出现粘连性肠梗阻。因而合并腹膜炎患儿术后肠道功能恢复慢于无腹膜炎患儿。

因患儿畸形严重、合并消化道穿孔或合并其他消化道畸形等原因，本组病例中有30例患儿行联合手术治疗，其中小肠切除吻合术16例，十二指肠侧切吻合术5例，十二指肠成形术1例，胃穿孔修补+胃造瘘术2例，脐膨出修补术2例，胃穿孔修补+胃造瘘+疝囊高位结扎术1例，坏疽阑尾切除术+腹腔引流术1例，肠粘连松解+腹腔引流术1例，幽门环肌切开术1例。因病情较仅行Ladd术患儿复杂，其手术时间更长、创伤更重、术中出血更多。PESSAUX等^[21]对4 718例患儿的多中心研究提示：腹部手术1 h，术后感染率为6.2%；手术1~2 h术后感染率为12.2%；超过2 h感染率为27.7%。手术时间每增加1 h，感染危险增加1倍。因此，联合手术患儿术后肠道功能恢复更为缓慢。

十二指肠近端直径也是Ladd术后肠道功能恢复缓慢的重要因素，十二指肠近端直径越大，提示十二指肠受Ladd索带压迫越严重，也表示梗阻越严重，同时其术后肠道功能恢复更缓慢。

本研究是单中心的回顾性研究，存在一定的局限性，今后可采用不同地区、不同医院的多中心研究以得出更有指导意义的结果。在围手术期纠正或改善某些危险因素是否能避免肠道功能恢复缓慢，仍需前瞻性的研究进一步探索。

综上所述，新生儿先天性肠旋转不良患儿出生体质量、合并腹膜炎、联合手术、十二指肠近端直径是新生儿肠旋转不良患儿术后肠道功能恢复的重要影响因素。本研究结果可帮助临床医师判断患儿的预后，以尽早做出预防及治疗措施。