孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种少见的间叶来源肿瘤,起源于表达抗原CD34的树突状间质细胞,后者分布于全身的结缔组织中,因而可发生于全身任何部位[1-2]。SFT形态变异较大且影像学表现多样,影像学诊断存在一定的困难。本研究全面系统地分析经病理证实的33例全身孤立性纤维瘤患者的临床、影像及病理资料,并结合文献,以提高对该病的认识及鉴别水平。
1 资料与方法 1.1 一般资料回顾性分析本院影像信息PACS系统2013年1月至2018年4月经病理证实并有完整CT或MRI影像资料的SFT患者33例,其中男性17例,女性16例,年龄17~67岁,平均44岁,中位年龄48岁。临床症状主要表现为局部无痛性或疼痛肿块,多数为体检发现,可因部位不同伴有神经血管受压、活动受限等症状。发生于头颅者主要表现以头痛、头晕及意识障碍为主,眼眶以眼球突出为主,鼻咽部及咽旁间隙以鼻阻为主;发生于胸部者主要以咳嗽及胸痛为主;发生于腹膜后及盆腔主要表现为邻近脏器受压症状;发生于小腿者可伴有局部疼痛及活动受限表现。
1.2 检查方法CT检查使用GE公司的GE lightspeed 64排螺旋CT(Light Speed VCT,GE,USA);本组有25例行CT检查,其中19例行增强扫描。增强以3.0 mL/s注射流率于肘前静脉采用高压注射器团注造影剂(先灵公司,优维显370),注射剂量1.5~2.0 mL/kg,浓度300 mgI/mL。
MRI检查使用GE Signa HDxt 3.0T MRI机,行常规T1WI、T2WI及T1WI增强。本组有15例行MRI扫描(其中7例同时做了CT、MRI),其中13例行增强扫描,10例行DWI检查。DWI采用单次激发自旋回波平面成像(SE-EPI)扫描。对比剂采用扎喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),注射剂量0.2 mL/kg,注射流率2 mL/s。
1.3 图像分析由2位工作经验丰富的放射科医师共同阅片,包括病灶部位、大小、形态、边界、密度/信号、强化程度与方式,邻近器官是否侵袭、是否存在远处转移等。
1.4 病理学检查33例SFT病例中,30例行外科手术切除,3例在CT引导下进行穿刺活检。标本经甲醛溶液固定,常规脱水、石蜡切片、HE染色、光镜检查。同时行免疫组化染色,抗体有CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2、STAT6、Ki-67、S-100、CK、SMA、EMA等。
2 结果 2.1 影像学表现 2.1.1 病灶部位及大小33例病灶中,包括头颈部11例,胸背部16例,腹盆腔5例,小腿1例。头颈部11例中,颅内8例:颞部3例,额颞部2例,桥小脑角区2例,大脑镰旁1例,右侧咽旁间隙与右侧鼻咽部及左侧眼眶各1例。胸背部16例中,胸膜4例、肺内8例、胸壁及背部4例。腹盆腔5例及小腿1例。33例肿块病灶直径1.4~14.4 cm,平均6.7 cm,其中7例最大直径大于10 cm。30例呈类圆形或分叶状,3例形态不规则。
2.1.2 CT表现25例CT平扫,9例密度均匀,16例密度不均,可见裂隙状或斑片状低密度区,3例见斑片及结节状钙化(图 1A)。上述病例中有5例侵及邻近结构:1例邻近肋骨呈膨胀性骨质破坏(图 1B),2例盆腔肿块侵犯直肠系膜,1例侵犯邻近胸壁、肋间肌及竖脊肌,1例侵犯邻近颅骨。19例CT增强检查,其中4例同时行CT及MRI增强检查。12例肿块动脉期明显不均匀地图状强化,静脉期及延迟期肿块进一步持续强化,强化范围扩大,实性部分强化趋于均匀(图 2A~C)。7例呈轻中度持续性强化。10例肿块内或表面可见粗大迂曲动脉(图 2D)。
2.1.3 MRI表现
15例MRI平扫,T1WI呈等信号者10例、等低信号2例、稍高信号3例。T2WI呈等、稍高信号9例,高低混杂信号6例。8例T2WI可见流空血管影,1例可见大片不规则坏死囊变区。10例有DWI图像,DWI呈等低信号8例,等低信号伴小片状稍高信号2例(图 3、4)。7例颅内SFT的ADC值为(1.01±0.05)×10-3 mm2/s。3例腹盆腔SFT的ADC值为(0.93±0.04)×10-3 mm2/s。上述病例中3例侵及邻近结构:1例侵犯邻近盆腔正常软组织,1例颅内病灶侵犯邻近硬脑膜,1例小腿肿块局部与邻近肌腱分界不清。13例行MRI增强检查,12例呈不均匀明显强化,其中8例呈地图状强化(图 3),1例呈明显均匀强化(图 5);9例肿块周围或内部见流空影血管(图 4D),4例病灶T2低信号区域增强扫描后明显强化(图 4F)。
2.2 病理特点
33例SFT大体标本显示:25例边界清楚,可见完整假包膜,8例侵犯周围组织,边界不清。镜下肿瘤细胞呈短梭形或梭形,束状或漩涡状排列,瘤组织可见血管外皮瘤样血管,肿瘤细胞与胶原纤维呈“无规律”排列(图 3F)。8例肿块肿瘤细胞密集,细胞核异型性及核分裂象多见(图 1C),提示恶性。免疫组化结果:CD34阳性率100%(33/33),CD99阳性96.3%(26/27),Bcl-2阳性96.7%(29/30)、Vimentin阳性100%(26/26)、STAT6阳性100%(14/14)(图 1D),而S-100、CK及EMA100%阴性,Ki-67不同程度阳性表达。
3 讨论SFT分为胸膜SFT和胸膜外SFT两大类,最初认为SFT好发于胸膜且以脏层胸膜最常见,近来发现胸膜外SFT更为常见[1-2]。2013年WHO软组织及骨分类标准将血管外皮瘤与孤立性纤维瘤统一归为SFT,2016年WHO中枢神经系统肿瘤最新分类将颅内孤立性纤维瘤与血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)合并为同一类,采用组合术语SFT/HPC描述。2016年WHO将SFT/HPC分为3级,分别对应原来的SFT、HPC、间变型HPC[3]。
大体标本多为边界清楚的分叶状肿块。镜下肿瘤细胞呈短梭形、梭形或卵圆形,细胞密集区及疏松排列区交替出现。当肿瘤包膜欠连续、侵犯邻近组织、肿瘤细胞密集、核异型性多见,核分裂象>4/10个高倍视野,伴出血坏死时,高度提示恶性可能[4]。本组8例肿块术后病理证实为恶性SFT,其余大多数为良性。免疫组化对SFT确诊至关重要,近来发现当其他肿瘤与SFT在组织学上表现出重叠时CD34的鉴别意义不大。STAT6是新进发现的SFT特异性较高的标志物,CD34结合STAT6可提高诊断准确率[5]。本组共14例进行STAT6免疫组化检查,均为阳性,与之相符。
SFT影像表现与肿瘤的病理、大小及发病部位有关,胸膜外SFT与胸膜SFT影像表现类似。当肿瘤较小时,肿块密度/信号多较均匀。体积较大的肿瘤可伴有坏死、囊变及黏液样变性等改变,本组1例盆腔病变见明显坏死囊变[6-7]。MRI尤其T2WI较CT更能显示病灶组织成分,肿瘤T2WI信号强度会随着胶原成分的增多而降低,大部分以稍高信号为主,部分可见明显高信号区域。本组T2WI呈等、稍高信号9例,高低混杂信号6例,T2WI信号多样性归因于肿瘤的组织学特点,术后病理亦证实:黏液样变区呈高信号,稍高信号对应于富肿瘤细胞的区域,低信号反映丰富的胶原纤维区域,其中低信号区对SFT的定性诊断具有重要提示作用[8-9];低信号区明显强化是SFT的特征之一,本组4例病灶出现该表现,在颅内称“黑白反转征”[10]。本组32例行CT或MRI增强检查,多期增强共20例出现不均匀“地图状”持续性强化,SFT的不均匀“地图状强化”较为特征,与肿瘤细胞密集区及疏松区交替排列相关。另外,细胞疏松区内含大量胶原纤维及黏液样变性,对比剂因此在扩大的细胞外间隙内聚集,廓清相对缓慢,表现为静脉及延迟期持续性强化[11]。肿瘤血供丰富,病灶边缘或病灶内见粗大或点条状血管影亦是SFT的特征之一[7],在MRI上表现为流空血管影,本组19例出现该征象。然而,对于均匀强化病灶,容易与其他病变混淆。本组1例右肾下极前方SFT,肿块较小,T1及T2呈等信号,增强后明显均匀持续强化,术前误诊为嗜铬细胞瘤,而文献报道嗜铬细胞瘤坏死囊变多见,T2呈明显高信号[12]。
DWI是利用水分子的扩散运动特性成像,若细胞内外水成分的黏度增加、细胞密集或细胞的核浆比增大,DWI呈高信号,ADC值相应降低,反之亦然。SFT的细胞密集区与疏松区交替出现,富含胶原纤维成分,DWI上呈等低信号,ADC值升高[13]。本组8例SFT的DWI以等、低信号为主,2例等低信号伴小片稍高信号,与文献基本类似。NAGATA等[14]将17例胸膜与胸膜外SFT依据肿瘤细胞及胶原纤维含量不同分为细胞型SFT和纤维型SFT,前者ADC值为(1.39±0.35)×10-3 mm2/s, 后者ADC值为(1.37±0.48)×10-3 mm2/s,可能由于黏液样变性、坏死囊变导致SFT的ADC值升高,两者无统计学差异。本组颅内SFT/HPC的ADC值为(1.01±0.05)×10-3 mm2/s,低于NAGATA等[14]研究结果,可能是因本组病例HPC所占比例较高,肿瘤细胞排列密集所致。3例腹盆腔SFT的ADC值为(0.93 ± 0.04)× 10-3 mm2/s,低于邻近正常肌肉组织的ADC值。目前国内外有关SFT的DWI表现病例较少,有待进一步研究。
本组以颅内、胸部、腹腔SFT病例相对较多,主要需与以下几种疾病相鉴别。①脑膜瘤:8例误诊为脑膜瘤,脑膜瘤常伴有明显的脑膜尾征,增强扫描后明显强化,但一般无血管流空征象,DWI多呈稍高信号[10, 13]。而颅内SFT/HPC,多为分叶状,T2WI信号混杂,典型病例T2WI见“黑白反转征”(即瘤内可见短T2信号明显强化结节),一般无脑膜尾征,病灶内可见流空血管影,DWI多呈等低信号[13]。②神经鞘瘤:3例误诊为神经鞘瘤,神经鞘瘤囊变坏死多见,强化程度多低于SFT,一般无地图状强化[15]。③肉瘤:4例误诊为肉瘤。肉瘤与SFT均表现为延迟强化,但SFT动脉早期就明显强化且供血动脉多由肿块边缘向中心蔓延,而肉瘤强化不均匀,边界欠清,肿块内供血动脉多随意分布,肿瘤周围可见淋巴结肿大[11]。本组5例CTA表现证实。
总之,SFT是一种少见的病因不明的梭形细胞软组织肿瘤,影像表现具有多样性,当影像检查发现孤立性、边界清楚的软组织肿块,增强呈“地图状”或不均匀持续性强化,尤其肿块内见粗大或点条状血管,或T2WI低信号区强化明显,DWI呈等低信号,ADC值升高,对术前诊断具有重要价值,免疫组化CD34结合STAT6可提高诊断准确率。
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