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孤立性纤维瘤的CT和MRI诊断价值
马雅静, 彭娟, 罗天友, 吕发金, 李咏梅     
400016 重庆,重庆医科大学附属第一医院放射科
[摘要] 目的 探讨全身孤立性纤维瘤的CT和MRI表现,以提高对本病的诊断水平。方法 回顾性分析本院2013年1月至2018年4月经病理证实的33例胸膜及胸膜外孤立性纤维瘤病患者的CT和MRI表现,25例行CT检查,15例行MRI扫描,其中7例同时进行CT及MRI检查。结果 33例分别位于头颈、胸背部、腹盆腔及小腿软组织内。CT表现呈等、稍低密度肿块。MRI显示T1WI以等低信号为主,T2WI呈等、稍高信号或高低混杂信号,8例DWI呈等低信号,2例呈等低信号伴小片状稍高信号。32例行CT或MRI增强,20例呈“地图状”持续性强化,4例不均匀明显强化,1例均匀明显强化,7例轻中度持续强化。19例肿块内见粗大或点条状血管。结论 孤立性纤维瘤多见地图状或不均匀持续性明显强化,少部分均匀或轻中度持续强化,尤其肿块内见粗大或点条状血管,DWI呈等低信号,ADC值升高,对术前诊断具有重要价值。
[关键词] 孤立性纤维瘤     计算机体层摄影     磁共振成像     病理     免疫组化    
Diagnostic value of CT and MRI scanning for solitary fibrous tumors
MA Yajing, PENG Juan, LUO Tianyou, LYU Fajin, LI Yongmei     
Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, 400016, China
[Abstract] Objective To investigate the CT and MRI findings of systemic solitary fibrous tumors (SFTs) in order to improve their recognition. Methods Thirty-three patients with pathologically confirmed SFTs in pleural and extrapleural areas admitted in our hospital from January 2013 to April 2018 were enrolled in this study. Among them, 25 underwent CT scanning, 15 received MRI scanning, and 7 underwent both examinations. Their clinicopathological data and imaging features were collected and retrospectively analyzed. Results The tumor masses were located in the head and neck, chest and back, abdominopelvic cavity and soft tissues of the extremities in the 33 patients. On the CT images, the tumors appeared iso- to slightly hypoattenuated masses. While, on the MRI images, the majority of the tumors showed iso- to hypointensity on T1WI, and isodensity, slightly hyperintensity or a pattern of mixed hyper- and hypointensity on T2WI. On diffusion weighted image (DWI), 8 cases were found to be iso- to hypointense, and 2 cases were iso- to hypointense with patchy hyperintensity. After injection of a contrast agent, 25 of the 32 cases demonstrated obviously intense enhancement and 7 cases were slightly to moderately enhanced on contrast-enhanced images, all of which persisted in the delayed phase. Twenty of the 25 cases showed consistently map-like enhancement, and 4 and 1 cases being heterogeneously and homogeneously enhanced, respectively. In addition, multiple big and small vessels were found on the contrast-enhanced images in 19 cases. Conclusion SFTs always persist in the delayed phase, most of which demonstrate map-like enhancement or heterogeneously persistent enhancement, while a few show homogeneous or slight to moderate persistent enhancement on contrast-enhanced images. Notably, image findings including masses with thick, or dotted and stripped blood vessels, iso- to hypointensity on DWI, and increased apparent diffusion coefficient (ADC) values are of great value for preoperative diagnosis of SFTs.
[Key words] solitary fibrous tumor     X-ray computed, tomography     magnetic resonance imaging     pathology     immunohistochemistry    

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种少见的间叶来源肿瘤,起源于表达抗原CD34的树突状间质细胞,后者分布于全身的结缔组织中,因而可发生于全身任何部位[1-2]。SFT形态变异较大且影像学表现多样,影像学诊断存在一定的困难。本研究全面系统地分析经病理证实的33例全身孤立性纤维瘤患者的临床、影像及病理资料,并结合文献,以提高对该病的认识及鉴别水平。

1 资料与方法 1.1 一般资料

回顾性分析本院影像信息PACS系统2013年1月至2018年4月经病理证实并有完整CT或MRI影像资料的SFT患者33例,其中男性17例,女性16例,年龄17~67岁,平均44岁,中位年龄48岁。临床症状主要表现为局部无痛性或疼痛肿块,多数为体检发现,可因部位不同伴有神经血管受压、活动受限等症状。发生于头颅者主要表现以头痛、头晕及意识障碍为主,眼眶以眼球突出为主,鼻咽部及咽旁间隙以鼻阻为主;发生于胸部者主要以咳嗽及胸痛为主;发生于腹膜后及盆腔主要表现为邻近脏器受压症状;发生于小腿者可伴有局部疼痛及活动受限表现。

1.2 检查方法

CT检查使用GE公司的GE lightspeed 64排螺旋CT(Light Speed VCT,GE,USA);本组有25例行CT检查,其中19例行增强扫描。增强以3.0 mL/s注射流率于肘前静脉采用高压注射器团注造影剂(先灵公司,优维显370),注射剂量1.5~2.0 mL/kg,浓度300 mgI/mL。

MRI检查使用GE Signa HDxt 3.0T MRI机,行常规T1WI、T2WI及T1WI增强。本组有15例行MRI扫描(其中7例同时做了CT、MRI),其中13例行增强扫描,10例行DWI检查。DWI采用单次激发自旋回波平面成像(SE-EPI)扫描。对比剂采用扎喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),注射剂量0.2 mL/kg,注射流率2 mL/s。

1.3 图像分析

由2位工作经验丰富的放射科医师共同阅片,包括病灶部位、大小、形态、边界、密度/信号、强化程度与方式,邻近器官是否侵袭、是否存在远处转移等。

1.4 病理学检查

33例SFT病例中,30例行外科手术切除,3例在CT引导下进行穿刺活检。标本经甲醛溶液固定,常规脱水、石蜡切片、HE染色、光镜检查。同时行免疫组化染色,抗体有CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2、STAT6、Ki-67、S-100、CK、SMA、EMA等。

2 结果 2.1 影像学表现

2.1.1 病灶部位及大小

33例病灶中,包括头颈部11例,胸背部16例,腹盆腔5例,小腿1例。头颈部11例中,颅内8例:颞部3例,额颞部2例,桥小脑角区2例,大脑镰旁1例,右侧咽旁间隙与右侧鼻咽部及左侧眼眶各1例。胸背部16例中,胸膜4例、肺内8例、胸壁及背部4例。腹盆腔5例及小腿1例。33例肿块病灶直径1.4~14.4 cm,平均6.7 cm,其中7例最大直径大于10 cm。30例呈类圆形或分叶状,3例形态不规则。

2.1.2 CT表现

25例CT平扫,9例密度均匀,16例密度不均,可见裂隙状或斑片状低密度区,3例见斑片及结节状钙化(图 1A)。上述病例中有5例侵及邻近结构:1例邻近肋骨呈膨胀性骨质破坏(图 1B),2例盆腔肿块侵犯直肠系膜,1例侵犯邻近胸壁、肋间肌及竖脊肌,1例侵犯邻近颅骨。19例CT增强检查,其中4例同时行CT及MRI增强检查。12例肿块动脉期明显不均匀地图状强化,静脉期及延迟期肿块进一步持续强化,强化范围扩大,实性部分强化趋于均匀(图 2A~C)。7例呈轻中度持续性强化。10例肿块内或表面可见粗大迂曲动脉(图 2D)。

A:CT平扫示卵圆形稍低密度肿块,其内可见斑片状钙化;B:右侧第10后肋膨胀性骨质破坏;C:镜下见梭形细胞丰富,核大,核仁明显,核分裂象易见,瘤组织间见大小不一的扩张血管,瘤细胞稀疏区见玻变的胶原纤维(HE ×200);D:免疫组织化学染色(En Vision × 200)肿瘤细胞表达STAT6阳性 图 1 右侧胸壁恶性SFT的CT平扫、镜下病理表现及免疫组化检查(36岁男性患者)

A:CT平扫以等密度为主,伴不规则低密度区;B:动脉期肿块实质部分明显强化;C:延迟强化程度逐渐增加,强化范围扩大,呈“地图状强化”,坏死囊变区无强化;D:CTA显示左侧髂内动脉分支参与供血,肿块周围迂曲增多血管(↑) 图 2 盆腔SFT的全腹CT平扫、增强及CTA表现(60岁男性患者)

2.1.3 MRI表现

15例MRI平扫,T1WI呈等信号者10例、等低信号2例、稍高信号3例。T2WI呈等、稍高信号9例,高低混杂信号6例。8例T2WI可见流空血管影,1例可见大片不规则坏死囊变区。10例有DWI图像,DWI呈等低信号8例,等低信号伴小片状稍高信号2例(图 34)。7例颅内SFT的ADC值为(1.01±0.05)×10-3 mm2/s。3例腹盆腔SFT的ADC值为(0.93±0.04)×10-3 mm2/s。上述病例中3例侵及邻近结构:1例侵犯邻近盆腔正常软组织,1例颅内病灶侵犯邻近硬脑膜,1例小腿肿块局部与邻近肌腱分界不清。13例行MRI增强检查,12例呈不均匀明显强化,其中8例呈地图状强化(图 3),1例呈明显均匀强化(图 5);9例肿块周围或内部见流空影血管(图 4D),4例病灶T2低信号区域增强扫描后明显强化(图 4F)。

A:T1WI以等信号为主;B:T2WI呈高低混杂信号;C:DWI以等低信号为主,伴小片状高信号;D:动脉期肿块明显不均匀强化;E:延迟期呈均匀一致强化;F:镜下见梭形细胞呈“席纹状”排列,其中散在细长的胶原纤维束,可见“鹿角样”血管(HE ×200) 图 3 盆腔SFT的MRI平扫、增强表现(23岁女性患者)

A:CT平扫示稍高密度分叶状肿块,其内可见斑片状钙化;B:CTA示肿块内多发增多迂曲血管(白箭);C:T1WI呈等低信号;D:T2WI以等信号为主,伴条片状低信号(),其内见血管流空影(↑);E:DWI呈等低信号;F:增强后明显强化,T2WI对应的低信号区比周围强化更明显(),构成“黑白反转征”,未见“脑膜尾征” 图 4 左侧颞部恶性SFT的CT及MRI表现(19岁女性患者)

A:T1WI以等信号为主;B:T2WI以稍高信号为主,其内可见斑片状低信号区;C:增强后明显不均匀强化;D:延迟期肿块呈均匀一致强化 图 5 腹膜后SFT的MRI平扫及增强表现(51岁女性患者)

2.2 病理特点

33例SFT大体标本显示:25例边界清楚,可见完整假包膜,8例侵犯周围组织,边界不清。镜下肿瘤细胞呈短梭形或梭形,束状或漩涡状排列,瘤组织可见血管外皮瘤样血管,肿瘤细胞与胶原纤维呈“无规律”排列(图 3F)。8例肿块肿瘤细胞密集,细胞核异型性及核分裂象多见(图 1C),提示恶性。免疫组化结果:CD34阳性率100%(33/33),CD99阳性96.3%(26/27),Bcl-2阳性96.7%(29/30)、Vimentin阳性100%(26/26)、STAT6阳性100%(14/14)(图 1D),而S-100、CK及EMA100%阴性,Ki-67不同程度阳性表达。

3 讨论

SFT分为胸膜SFT和胸膜外SFT两大类,最初认为SFT好发于胸膜且以脏层胸膜最常见,近来发现胸膜外SFT更为常见[1-2]。2013年WHO软组织及骨分类标准将血管外皮瘤与孤立性纤维瘤统一归为SFT,2016年WHO中枢神经系统肿瘤最新分类将颅内孤立性纤维瘤与血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)合并为同一类,采用组合术语SFT/HPC描述。2016年WHO将SFT/HPC分为3级,分别对应原来的SFT、HPC、间变型HPC[3]

大体标本多为边界清楚的分叶状肿块。镜下肿瘤细胞呈短梭形、梭形或卵圆形,细胞密集区及疏松排列区交替出现。当肿瘤包膜欠连续、侵犯邻近组织、肿瘤细胞密集、核异型性多见,核分裂象>4/10个高倍视野,伴出血坏死时,高度提示恶性可能[4]。本组8例肿块术后病理证实为恶性SFT,其余大多数为良性。免疫组化对SFT确诊至关重要,近来发现当其他肿瘤与SFT在组织学上表现出重叠时CD34的鉴别意义不大。STAT6是新进发现的SFT特异性较高的标志物,CD34结合STAT6可提高诊断准确率[5]。本组共14例进行STAT6免疫组化检查,均为阳性,与之相符。

SFT影像表现与肿瘤的病理、大小及发病部位有关,胸膜外SFT与胸膜SFT影像表现类似。当肿瘤较小时,肿块密度/信号多较均匀。体积较大的肿瘤可伴有坏死、囊变及黏液样变性等改变,本组1例盆腔病变见明显坏死囊变[6-7]。MRI尤其T2WI较CT更能显示病灶组织成分,肿瘤T2WI信号强度会随着胶原成分的增多而降低,大部分以稍高信号为主,部分可见明显高信号区域。本组T2WI呈等、稍高信号9例,高低混杂信号6例,T2WI信号多样性归因于肿瘤的组织学特点,术后病理亦证实:黏液样变区呈高信号,稍高信号对应于富肿瘤细胞的区域,低信号反映丰富的胶原纤维区域,其中低信号区对SFT的定性诊断具有重要提示作用[8-9];低信号区明显强化是SFT的特征之一,本组4例病灶出现该表现,在颅内称“黑白反转征”[10]。本组32例行CT或MRI增强检查,多期增强共20例出现不均匀“地图状”持续性强化,SFT的不均匀“地图状强化”较为特征,与肿瘤细胞密集区及疏松区交替排列相关。另外,细胞疏松区内含大量胶原纤维及黏液样变性,对比剂因此在扩大的细胞外间隙内聚集,廓清相对缓慢,表现为静脉及延迟期持续性强化[11]。肿瘤血供丰富,病灶边缘或病灶内见粗大或点条状血管影亦是SFT的特征之一[7],在MRI上表现为流空血管影,本组19例出现该征象。然而,对于均匀强化病灶,容易与其他病变混淆。本组1例右肾下极前方SFT,肿块较小,T1及T2呈等信号,增强后明显均匀持续强化,术前误诊为嗜铬细胞瘤,而文献报道嗜铬细胞瘤坏死囊变多见,T2呈明显高信号[12]

DWI是利用水分子的扩散运动特性成像,若细胞内外水成分的黏度增加、细胞密集或细胞的核浆比增大,DWI呈高信号,ADC值相应降低,反之亦然。SFT的细胞密集区与疏松区交替出现,富含胶原纤维成分,DWI上呈等低信号,ADC值升高[13]。本组8例SFT的DWI以等、低信号为主,2例等低信号伴小片稍高信号,与文献基本类似。NAGATA等[14]将17例胸膜与胸膜外SFT依据肿瘤细胞及胶原纤维含量不同分为细胞型SFT和纤维型SFT,前者ADC值为(1.39±0.35)×10-3 mm2/s, 后者ADC值为(1.37±0.48)×10-3 mm2/s,可能由于黏液样变性、坏死囊变导致SFT的ADC值升高,两者无统计学差异。本组颅内SFT/HPC的ADC值为(1.01±0.05)×10-3 mm2/s,低于NAGATA等[14]研究结果,可能是因本组病例HPC所占比例较高,肿瘤细胞排列密集所致。3例腹盆腔SFT的ADC值为(0.93 ± 0.04)× 10-3 mm2/s,低于邻近正常肌肉组织的ADC值。目前国内外有关SFT的DWI表现病例较少,有待进一步研究。

本组以颅内、胸部、腹腔SFT病例相对较多,主要需与以下几种疾病相鉴别。①脑膜瘤:8例误诊为脑膜瘤,脑膜瘤常伴有明显的脑膜尾征,增强扫描后明显强化,但一般无血管流空征象,DWI多呈稍高信号[10, 13]。而颅内SFT/HPC,多为分叶状,T2WI信号混杂,典型病例T2WI见“黑白反转征”(即瘤内可见短T2信号明显强化结节),一般无脑膜尾征,病灶内可见流空血管影,DWI多呈等低信号[13]。②神经鞘瘤:3例误诊为神经鞘瘤,神经鞘瘤囊变坏死多见,强化程度多低于SFT,一般无地图状强化[15]。③肉瘤:4例误诊为肉瘤。肉瘤与SFT均表现为延迟强化,但SFT动脉早期就明显强化且供血动脉多由肿块边缘向中心蔓延,而肉瘤强化不均匀,边界欠清,肿块内供血动脉多随意分布,肿瘤周围可见淋巴结肿大[11]。本组5例CTA表现证实。

总之,SFT是一种少见的病因不明的梭形细胞软组织肿瘤,影像表现具有多样性,当影像检查发现孤立性、边界清楚的软组织肿块,增强呈“地图状”或不均匀持续性强化,尤其肿块内见粗大或点条状血管,或T2WI低信号区强化明显,DWI呈等低信号,ADC值升高,对术前诊断具有重要价值,免疫组化CD34结合STAT6可提高诊断准确率。

参考文献
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http://dx.doi.org/10.16016/j.1000-5404.201809213
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马雅静, 彭娟, 罗天友, 吕发金, 李咏梅.
MA Yajing, PENG Juan, LUO Tianyou, LYU Fajin, LI Yongmei.
孤立性纤维瘤的CT和MRI诊断价值
Diagnostic value of CT and MRI scanning for solitary fibrous tumors
第三军医大学学报, 2019, 41(2): 270-274, 封三
Journal of Third Military Medical University, 2019, 41(2): 270-274, 封三
http://dx.doi.org/10.16016/j.1000-5404.201809213

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收稿: 2018-09-30
修回: 2018-10-23

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