先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation, ARM)在新生儿的发病率文献报道不一致, 波动于1/5 0001~/2 000[1-2]。目前先天性肛门直肠畸形最常用的分型方法为2005年制定的Kickenbeck分型, 包含不同分类的病理类型。每一种病理类型的手术方式和预后存在差异[3]。因此, 对先天性肛门畸形患儿术后排便功能的随访和评估应基于患儿具体的病理类型和手术方式而制定。
直肠前庭瘘是女性肛门直肠畸形患儿最常见的病理类型。自1982年PEÑA发明后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty, PSARP)治疗此病以来, 临床疗效和预后发生了显著性变化[4]。但PEÑA强调, 为防止局部感染造成控便肌群损伤, 建议分期手术治疗。在20世纪90年代初, 尤其是发展中国家, 逐渐推行一期PSARP治疗本病。理论上, 肛门直肠畸形患儿, 直肠盲端位置越低, 其预后越好, 位置越高, 其预后越差。到目前为止, 仅有少量文献针对女婴无肛伴直肠前庭瘘的排便功能报道。但是由于手术方式、评价指标和随访时间不同, 其评价结果存在较大差异。对于延迟一期手术(无预防性结肠造瘘)治疗本病的术后排便功能情况, 国内也鲜有报道。
本研究通过随访接受一期后矢状入路肛门直肠成形术的先天性肛门直肠畸形直肠前庭瘘患儿, 按国际标准方法评价其术后排便功能, 以反馈临床疗效, 为该类患儿远期随访和预后评价提供科学依据。
1 资料与方法 1.1 研究对象回顾性纳入四川大学华西医院小儿外科2008年1月至2013年1月收治接受手术治疗直肠前庭瘘患儿, 共计78例; 其中60例获访, 18例失访。收集的临床资料包括:患儿基本临床情况, 手术方式, 术后排便功能随访方式, 随访时间以及随访结果。患儿均于术前接受脊髓及盆腔MRI检查, 心脏彩超, 腹部及泌尿系彩超和脊柱X线片检查。研究排除标准为:儿科判定神经发育迟滞及智力低下, Currarino综合征和神经管畸形以及骶骨发育异常者。
1.2 治疗方法延期手术一期PSRP治疗方法。新生儿期患儿观察是否排便顺畅, 除外低位不全性肠梗阻。对于瘘口足够大, 排便通畅, 无低位不全肠梗阻患儿, 择期90 d左右PSRP手术; 对于瘘口 < 5 mm, 同时伴低位不全肠梗阻患儿, 用Heger探条扩张瘘口或灌肠方式辅助排便, 促其排便通畅, 延期至60 d左右择期手术。婴儿期患儿, 术前通过1~3 d肠道准备, 择期行PSARP手术, 术后禁食5 d, 禁食期间TPN营养及预防性应用抗生素。术后2~3周开始扩肛治疗。随访期间, 对于便秘患儿(扩肛疗程完成后, 排除肛门狭窄), 用饮食疗法治疗, 如果无效, 加用缓泻剂治疗, 如果还是无效, 用温盐水灌肠治疗。
1.3 排便功能的随访患儿术后于本院儿童肛门直肠畸形门诊随访并指导扩肛治疗。随访固定由两名小儿外科医师进行。术后随访时间为:术后第1个月, 1次/2周; 术后2~12个月, 1次/3个月; 术后1年, 1次/半年; 根据患儿术后的随访时间进行动态分析和数据分层。排便功能的评估和测量使用Krickenbeck分类的评分量表[5]。本研究仅作术后患儿纵向动态对比研究, 未涉及横向对比研究(与未随访患者排便功能对比)。
1.4 评价标准主动随意控便的定义为能感知并表达便意, 同时能主动控制排便。便秘的定义为48 h无自主排便。充盈性假性大便失禁定义为存在便秘和粪污的患儿, 接受缓泻剂治疗后有自主排便且粪污消失[6]。基于上述评估将患儿术后排便功能评价划分为3组:控便良好, 即有自主排便且无便秘及粪污, 或偶有粪污或便秘, 且便秘可通过饮食和泻剂得到有效改善; 控便一般, 即有自主排便, 同时存在1~2级的粪污或1~2级的便秘; 控便不良, 即无自主排便, 或伴有2~3级粪污, 以及需要常规灌肠排便的患儿。
1.5 统计学分析使用SPSS15.0统计软件, 计量资料用中位数和四分位间距[M(P25~P75)]表示。卡方检验用于对比组间率的差异, 秩和检验用于比较两组间等级资料的差异。检验水准:α=0.05。
2 结果 2.1 患儿资料纳入研究患儿均无肠造瘘直接行后矢状入路肛门直肠成形术, 中位手术日龄为85(72~98) d。中位手术时间和住院时间分别为63(55~82)min和4.5(4.0~6.5) d。手术并发症包括2例伤口感染, 1例黏膜脱垂和1例由于扩肛不规范而发生的直肠狭窄。术后无伤口裂开、直肠前庭瘘复发和新成形肛门移位回缩等严重并发症。术后规律扩肛。术后随访中位时间为6.5(5.2~ 7.3)年。该组患儿伴发畸形14例(23.3%), 最常见的伴发畸形为先天性心脏病, 包括室间隔缺损3例、动脉导管未闭3例, 肺动脉狭窄1例。其他伴发畸形有肾积水2例、脐疝4例、腭裂1例。
2.2 排便功能的随访和评估Krickenbeck分类的评分量表测量患儿排便功能结果显示:49(81.7%)例患儿术后达到主动随意控便。9(15%)例患儿术后出现粪污(6例1级, 3例2级), 14(23.3%)例出现便秘(8例1级, 5例2级, 1例3级), 见表 1。年龄分层后结果显示:术后5~10年患儿主动随意控便率(84.4%)高于术后5年以下患儿(78.6%); 便秘和粪污的情况随患儿年龄增长而有所改善:便秘比例由32.1%降至15.6%, 粪污比例由21.4%降至9.4%。控便质量功能评分结果显示:术后5~10年患儿控便良好的比例高于术后5年以下患儿组, 控便良好的比例分别为78.1%和64.3%。但统计分析对比上述指标的组间率差异均无统计学意义, 见表 2。术后不同排便功能组患儿的临床指标比较显示:两组患儿的手术日龄, 随访时间, 手术并发症率和伴发畸形率差异无统计学意义, 见表 3。
随访时间 | 患儿例数 | 主动随意控便 | 粪污 | 便秘 | |||||||
无 | 1级 | 2级 | 3级 | 无 | 1级 | 2级 | 3级 | ||||
术后5年以内 | 28 | 22(78.6%) | 22 | 4 | 2 | 0 | 19 | 5 | 3 | 1 | |
术后5~10年 | 32 | 27(84.4%) | 29 | 2 | 1 | 0 | 27 | 3 | 2 | 0 |
随访时间 | 患儿例数 | 控便良好 | 控便一般 | 控便不良 |
术后5年以内 | 28 | 18(64.3%) | 8(28.6%) | 2(7.1%) |
术后5~10年 | 32 | 25(78.1%) | 6(18.8%) | 1(3.1%) |
组别 | 患儿例数 | 手术日龄/d[M(P25~P75)] | 术后随访时间/年[M(P25~P75)] | 手术并发症发生率/[n(%)] | 伴发畸形率/[n(%)] |
主动随意控便组 | 49 | 83(70~102) | 7.1(4.8~8.1) | 2(4.1%) | 10(20.4%) |
不能主动随意控便组 | 11 | 87(69~97) | 6.3(5.1~7.1) | 2(18.2%) | 4(36.7%) |
3 讨论
小儿外科医师治疗先天性肛门直肠畸形的目的不仅在于完成合格的矫治手术, 更在于对患儿术后排便功能进行随访和评估。排便功能的随访和评估不仅有助于改善患儿术后的生活质量, 也可以对外科手术方式和效果提出反馈和改进参考[6]。先天性肛门直肠畸形的具体病理类型谱很广, 每一种类型的病变基础和术后的功能预后都存在差异。2005年, 小儿肛门直肠畸形国际协作组规范了ARM分型(Krickenbeck分型), 同时强调ARM的预后不仅与分型相关, 也与手术方式相关, 强调精细化管理术后ARM患儿, 以便抬高生活质量, 减少相关并发症。文献[3]报道, 患儿的术后控便能力由于瘘口位置不同而不同, 可由肛门直肠畸形伴直肠会阴瘘术后的100%控便降至肛门直肠畸形伴直肠膀胱瘘术后0%控便等。故我们认为对患儿术后排便功能的随访应具体化, 针对每一种病理类型进行讨论和分析。直肠前庭瘘是女性先天性肛门直肠畸形患儿最常见的病理类型。普遍的观点认为该类型的患儿术后控便功能较好, 但文献的报道和我们的经验均提示:直肠前庭瘘患儿术后存在一定比例的便秘和失禁的病例, 值得临床探讨和分析[7-10]。利用国际通用Krickenbeck分类评分量表进行术后评估, 分析疗效, 反馈治疗效果, 利于精细化管理术后患儿, 提高生活质量。
3.1 手术时间及手术方式与排便功能的关系本组手术时机为年龄85 d, 方式为延期手术一期PSRP治疗。业内对先天性肛门直肠畸形伴直肠前庭瘘(rectovestibular fistula, RVF)手术治疗是否需要先结肠造瘘, 一直存在争议。以Pena为首的部分国外作者建议分期手术(先行结肠造瘘, 后行肛门成形术)。理由为可能的局部伤口感染或伤口裂开等可能使控便肌群受损害或者直肠回缩, 给患儿控便功能造成“灾难性”损害[11]。就在近期, 文献[12]报道将一期手术与分期手术治疗RVF患儿近期并发症和远期控便功能比较, 发现分期手术伤口感染率与术后控便功能均优于一期手术患儿。相反, 本研究和大多国内外作者更推崇一期手术治疗RVF, 优点是可避免肠造瘘的并发症, 减少手术次数与住院时间, 降低医疗费用[13-14]。本研究的术后并发症为6.7%, 伤口感染发生率3.3%, 甚至低于一些文献报道造口组患儿的发生率, 均局部治疗后痊愈, 无后期结肠造瘘术。因为伤口是否感染, 除了与前期是否造口相关外, 还与围手术期的治疗(术前肠道准备, 术中精细操作减少组织损伤, 彻底止血和术后禁食及TPN治疗时间等)相关, 控制切口感染率也为术后远期良好的排便功能打下基础。对于肛门成形手术时机, 即一期根治手术的时机, 也存争议。部分作者主张新生儿行手术治疗, 本研究认为新生儿心肺功能不成熟, 气道相对较窄, 对缺氧敏感, 麻醉风险增大, 加之盆底组织结构细小, 易误伤, 故本研究及其他一些学者更倾向于延迟手术, 于2 ~3个月手术较好[15]。如果新生期瘘口细小(< 5 mm), 先行扩瘘口, 防止由于瘘口狭窄致排便困难; 也不主张患儿手术年龄较大, 例如添加辅食后, 造成大便较干, 通过瘘口排泄有困难, 最终导致继发性巨结肠而影响术后排便功能。毕竟RVF术后远期最大排便问题是便秘, 排除由于手术时机不当对便秘的影响因素, 有利于使远期控便功能恢复。本研究发现手术年龄与手术并发症的组间比较结果(P>0.05), 说明手术年龄与手术并发症不是控便不良的影响因素。
3.2 便秘及其治疗措施直肠前庭瘘患儿术后便秘是常见的临床问题。本研究患儿术后便秘发生率为15.6%(随访>5年组), 比PEÑA[11]、KYRKLUND[8]和NAM[7]分别报道的61%、25%和27%减低, 但随访 < 5年组, 便秘发生率为32.1%, 较文献[6, 10, 14]报道的23%偏高。本组患儿的便秘发生率从术后5年以内的32.1%降至术后5年以上的15.6%, 即术后随着患儿年龄的增长, 便秘有所改善, 此结果与KYRKLUND等[6]报道的结果一致, 也与作者对术后便秘患儿进行积极治疗有关。作者观察到, 术后便秘出现最早于术后6个月, 高峰期于入托前, 于学龄前大多缓解。便秘早期积极干预(饮食治疗、腹部按摩、增强运动、如厕训练、缓泻剂应用以及灌肠治疗等)有助于打破术后便秘和结肠扩张及动力异常之间的不良循环, 从而改善患儿便秘, 也降低了由于便秘造成的充盈性便失禁的发生。以上所列干预措施无效后, 文献[16]报道, 骶神经刺激治疗便秘被逐渐应用。RVF术后出现便秘的原因不清楚。排便机制由直肠感觉、控便肌群、结直肠动力等因素共同参与并协同完成的。PEÑA等[11]认为:肛门直肠畸形患儿术后存在不同程度的结肠扩张和动力的相对低下, 故容易发生便秘。结直肠动力低下, 除了扩张是其原因之外, 可能与术中游离直肠而损伤进入直肠壁的神经纤维有关。故作者主张术中在不影响吻合张力的前提下, 避免过多游离直肠。
3.3 污粪与便秘RVF曾被归纳为低位或中间位肛门直肠畸形。理论上, 如果不合并神经管畸形或骶骨发育不良等, 此类患儿将有良好的远期控便功能。RVF污粪的发生与便秘有关, 由于持续便秘导致充盈性便失禁(污粪)。因此, 治疗污粪的关键点在治疗便秘上。RVF术后开始出现便秘不伴污粪患儿, 先用饮食疗法(增加饮水量, 食物中加果泥, 增加食用纤维素量, 腹部按摩, 增加运动量, 如厕训练等), 经过2~3周治疗, 症状将会改善。对于饮食治疗无效或者初期便秘就伴污粪RVF患儿, 在饮食治疗同时, 加用缓泻剂治疗, 并调节药物剂量, 使患儿大便1~2次/d。由于肛门直肠畸形患儿, 其结直肠蠕动能力较差, 缓泻剂应用, 可刺激肠蠕动, 克服肠蠕动能力弱的缺点而促进排便。本组随访 < 5年组, 污粪发生率为21.4%, 随访>5年组, 污粪发生率4%。从污粪发生率明显下降可看出, 积极治疗便秘, 可减少污粪的发生; 也可能与年长儿经过如厕训练后, 控便能力加强有关。故术后密切随访和积极治疗便秘, 可改善排便功能, 提高生活质量。1例RVF患儿术后始终存在便秘伴污粪, 服用缓泻剂无效, 为了缓解症状, 实施每日灌肠治疗。因只有使结直肠保持空虚状态, 方可缓解污粪症状。
RVF控便能力随着随访时间延长, 不断增强, 由68.3%提升至78.1%。术后随访与便秘的积极治疗, 对控便功能增强有一段作用。近年, 前矢状入路肛门直肠成形术治疗直肠前庭瘘被逐渐应用。SHEHATA等[17]比较前矢状入路与后矢状入路手术的效果, 发现除了局部美观效果外, 远期排便功能无差别。根据本研究的数据和我们的体会:术后规律的随访, 并根据随访评估情况进行规范的饮食指导和早期排便干预, 是这部分患儿获得良好功能预后的重要途径。因此, 我们强调术后对患儿家长进行相关的健康和随访教育。目前, 由于研究和随访的局限, 本研究未获得正常儿童排便功能随访的数据, 故无法将先天性肛门直肠畸形患儿术后排便功能与正常儿童进行对比研究。这是本研究的一个局限, 也是今后研究开展的一个方向。
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