先天性肛门直肠畸形占消化道畸形第1位, 发病率为2/10 000~5/10 000, 女性比率稍低; 其中女性先天性肛门直肠畸形多合并有瘘口, 以前庭瘘为主, 且瘘口多开放于前庭舟状窝处[1]。目前国内外研究表明治疗无肛前庭瘘手术方案较多, 代表性手术方案包括前矢状入路直肠肛门成形术(anterior sagittal anorectoplasty, ASARP)[2-3]和后矢状入路直肠肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty, PSARP)[4], 还有中间矢状入路直肠肛门成形术(neutral sagittal anorectoplasty, NSARP)[5], 经会阴肛门成形术并直肠内瘘修补术[6], 经瘘管直肠肛门成形术(trans-fistula anorectoplasty TFARP)[7]等也被推广应用。部分PSARP采取分期手术[4], 但现在较多学者主张一期手术矫治无肛前庭瘘[8], 即使PSARP也无需行分期手术治疗[9]。随着对先天性直肠肛门畸形病理解剖认识的深入, 对手术方式提出更高要求, 以减少并发症, 提高术后生活质量。自1992年以来, 我院采用一期瘘管直肠原位游离后移直肠肛门成形术治疗先天性肛门闭锁前庭瘘483例, 效果良好, 现将手术要点及治疗体会报告如下。
1 资料与方法 1.1 基本资料本组病例来源于1992-2017年在我科治疗的先天性无肛前庭瘘患儿共483例, 其中生后436例能自行维持排便, 36例间断经瘘口清洁回流灌肠维持排便, 11例小型扩肛器扩张瘘口维持排便, 均未行结肠造瘘。手术年龄为(108±35)d。
术前准备:所有患儿进行腰骶尾核磁共振、泌尿系超声以及心脏超声检查明确有无合并畸形, 经瘘口灌肠造影了解瘘管长度、直肠扩张程度。
经瘘管清洁回流灌肠行肠道准备时间(4±2)d。不口服抗菌药物。
1.2 手术方法 1.2.1 麻醉方法87%患儿采用静脉全麻复合骶管阻滞, 13%患儿采用静脉全麻复合喉罩吸入麻醉。
1.2.2 体位截石位。
1.2.3 游离瘘管直肠瘘管黏膜内间断缝1周4根牵引线(图 1A), 如果瘘管隐藏在后联合内无法暴露, 可在紧贴瘘口左缘作长0.2~0.3 cm的横形皮肤切口, 可提出瘘管口, 不在瘘管后缘做切开; 沿瘘口周缘切开皮肤, 分离皮下组织, 先游离瘘管后壁再游离两侧壁, 即可看到直肠盲端(图 1B); 沿直肠环绕到瘘管前壁, 与阴道后壁做分离(图 1C); 直肠与周围组织有天然间隙, 层次正确, 不难分离; 将瘘管直肠盲端向近端游离达直肠时可在直视下显露肛提肌, 注意不要破坏肛提肌, 继续向近端游离将直肠与阴道完全分离(图 1D), 使直肠能无张力拖至肛穴切口处即可。
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| A:瘘管黏膜内间断缝1周牵引线有利于牵引瘘管; B:沿瘘口周缘切开皮肤, 分离皮下组织, 先后壁后两侧, 即可看到直肠盲端; C:环绕到前壁, 与阴道后壁做分离; D:将瘘管直肠盲端向近端游离3~4cm, 保证瘘管及直肠盲端完整性 图 1 游离瘘管及直肠的手术操作过程 |
1.2.4 成形肛门
电刺激仪器刺激肛穴处皮肤及内外侧括约肌确定肛穴收缩中心, 不仅找到肛穴处皮肤收缩中心, 还需要在前庭窝深部刺激找到外括约肌内侧中心(图 2A), 以肛穴中心作X形皮肤切口, 切口长约1.5 cm, 用组织钳外括约肌收缩中心内外贯穿后, 从外括约肌中心拖出已游离的瘘管直肠(图 2B), 使直肠后移至正常肛穴处; 剪除瘘管, 剩余即为直肠; 将拖出之直肠浆肌层与外括约肌间断缝合4针固定; 再将直肠全层与对应的肛穴皮肤和皮下组织间断缝合1圈(图 2C)。
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| A:电刺激仪器刺激肛穴处皮肤及内外侧括约肌确定肛穴收缩中心; B:以肛穴中心作X形皮肤切口, 用组织钳经外括约肌环中心拖出已游离的瘘管直肠; C:将拖出的直肠浆肌层与外括约肌间断缝合4针固定, 再将直肠全层与对应的肛穴皮肤, 皮下组织和外括约肌作间断缝合1周; D:直肠后遗后遗留的原舟状窝深部间隙创面用可吸收线逐层缝合关闭空腔, 深层肌肉缝合时注意间断与直肠浆肌层缝合固定 图 2 成形肛门的手术操作过程 |
1.2.5 修补原瘘管处缺损
直肠后移后遗留的原前庭深部间隙创面用可吸收线逐层缝合关闭空腔, 深层肌肉缝合时注意间断与直肠浆肌层缝合固定, 避免术后直肠黏膜脱垂(图 2D)。
1.3 术后处理术后留置尿管3~5 d防止小便频繁污染会阴体切口; 留置油纱布肛管压迫止血到次晨拔除; 第2天开始开放喂养; 会阴部蛙式位护理, 充分暴露会阴部及新肛门, 间断消毒伤口, 保持局部清洁干燥, 术后10~14 d创面愈合良好(图 3A)时开始用扩肛器扩肛治疗, 每日2次, 扩肛器直径逐步递增, 维持扩肛3~6个月达到肛门目标直径。
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| A:术后2周随访外观表现; B:术后3年随访外观表现; C:术后钡剂灌肠随访检查提示直肠肛管角存在, 未见继发性巨结肠存在 图 3 术后随访会阴部与肛门情况外观及影像学表现 |
1.4 术后随访
采用门诊复查随访和电话随访两部分:门诊复查随访:术后6个月内每月随访1次; 术后6~12个月每2~3个月随访1次; 术后1~3年, 每半年随访1次; 术后3年以上, 每年随访1次; 术后3年以上者每年进行电话随访或门诊随访。
1.5 控便功能评分临床评分标准采用Krinkenbeck评估方法[10], 从自主排便运动、污粪、便秘3方面进行评估, 等级:0~1级为好, 2~3级为差。客观评分标准采用直肠肛门测压和钡剂灌肠造影, 主要测定直肠肛门抑制反射阳性率、肛管高压区长度和肛管静息压来评估肛门内、外括约肌功能[11], 直肠肛门抑制反射阳性为优, 肛管高压区长度≥15 mm为优, 8~14 mm为良, ≤7 mm为差; 钡剂灌肠造影观察肛管直肠角来评估耻骨直肠肌位置和功能, <115°为优, >116°为差; 并观察有无继发性巨结肠征象存在。
2 结果 2.1 手术效果本组483例患儿均采用一期瘘管直肠原位游离后移直肠肛门成形术完成手术, 手术时间为(59±16)min。术后6个月内的并发症情况:新成形肛门感染5例(5/483, 1.0%), 前庭瘘口修补处感染12例(12/483, 2.7%), 这17例出现感染患儿均经换药处理后痊愈; 直肠回缩3例(3/483, 0.6%), 主要由于前壁感染轻度回缩, 经控制局部感染后愈合; 无瘘管复发和新瘘形成; 肛门狭窄2例(2/483, 0.4%), 经延长扩肛时间后改善; 直肠穿孔1例(1/483, 0.2%), 由于扩肛不当造成。
2.2 远期随访结果及控便功能评价3岁及以上获访患儿共166例(166/380), 无黏膜脱垂病例, 会阴体长度较为满意(图 3B), 获得较好控便功能评分, 自主排便功能:0级135例, 1级28例, 2级2例, 3级1例; 污粪:0级149例, 1级14例, 2级2例, 3级1例; 便秘:0级133例, 1级23例, 2级10例, 3级0例。
完成直肠测压检查者102例(102/380), 其中直肠肛门抑制反射阳性率50%, 肛管高压区长度:(15.2± 4.2)mm, 且肛管高压区长度均>8 mm, 术后肛管静息压:(46±22)mmHg; 完成钡剂灌肠造影检查者95例(95/380), 均显示直肠肛管角存在, 直肠肛管角度数为(108.7±8.3)°, 78例直肠肛管角 < 115°; 未见有继发性巨结肠征象(图 3C)。3岁以内获访患儿共85例(85/103):2例患儿直肠黏膜轻度脱垂, 肛门指检均可及对称性收缩和裹指感。
3 讨论先天性肛门闭锁伴前庭瘘是女性肛门直肠畸形最多见的类型, 手术矫治是其唯一治疗手段[12]。而理想的手术矫治效果应达到在保证良好控便功能的前提下恢复其正常女阴外观[2]; 因此, 不仅要解除瘘口狭小、排便困难, 恢复肛门开口到正常位置, 还需要延长会阴体, 减少粪便对泌尿生殖道的污染, 为将来的生活和经阴道分娩做准备[13]。
矫治无肛前庭瘘代表性手术方案是PSARP和ASARP。PSARP是1982年由PEÑA等[4]首先提出, 在分期手术情况完成, 此术式优点是暴露清楚, 在矢状线上选取切口, 在直视下操作切开重建盆底肌肉结构, 可最大限度地避免了盆腔血管神经的损伤; 但该术式毕竟需要切断再缝合重建肛提肌复合体, 以至于导致一些并发症。日本学者OKADA等[2]首先报道前矢状入路肛门直肠成形术治疗无肛前庭瘘; 我国陈亚军等[3]首先报道此术式治疗无肛前庭瘘; ASARP采用截石位体位, 术中可充分显露肌肉与直肠肛管的关系; 虽然仅切开横纹肌复合体前部, 未损伤耻骨直肠肌, 与PSARP术式相比, 对肛提肌的损伤偏小, 但该术式仍需要广泛切开会阴部皮肤, 同时切开重建横纹肌复合体, 对控便功能仍存有潜在影响。
DAVE等[5]在PSARP基础上提出NSARP治疗无肛前庭瘘, 虽然此术式保护新肛门至阴唇后壁间的皮肤桥, 而且没有完全切开重建耻骨直肠肌, 但是仍有肛穴至尾骨处的皮肤切口, 且仍需要切开重建外括约肌复合体、肛提肌的后部, 从而导致一些并发症发生率增加, 如增加了新肛门后壁皮肤切口感染概率及术后便秘发生率, 同时经直肠后壁切口切除修补瘘管, 存在瘘管复发问题。
本研究术式一期瘘管直肠原位游离后移直肠肛门成形术矫治无肛前庭瘘具有优点:①此术式没有残留的瘘管, 也没有瘘管复发问题, 同时可降低便秘发生率。虽有学者报道瘘管具备肛管的特征, 且有一定量的神经组织[3], 建议保留瘘管。但是更多观点认为瘘管结构异常, 肠神经系统异常, 是导致术后便秘的原因之一[14], 建议切除瘘管成形肛门[15]; 事实上无肛前庭瘘瘘管很短, 一般在0.2~0.5 cm, 近端即是直肠盲端, 本术式瘘管原位游离保证瘘管完整性, 无需切开瘘管, 可以在直视下判断瘘管长度及直径, 确定切除范围, 切除狭窄的瘘管后即为直肠, 保留了直肠末端和内括约肌完整性[16]; 同时此术式将瘘管完整游离切除, 没有瘘管复发风险, PSARP[17]、NSARP [5]以及经会阴肛门成形术并直肠内瘘修补术[6]均可能有瘘管复发问题。②本术式最大限度减少控便肌群损伤, 获得更理想的控便功能。此术式没有像后矢状入路造成的将瘘管直肠内括约肌以及肛提肌复合体的切断再重建, 也没有向前矢状入路切断外括约肌前部再重建, 减少对肌肉、神经等破坏, 最大程度保留了排便控制功能, 获得理想效果。PEÑA等[18]对PSARP患儿进行术后随访发现93%的患儿有自主控制排便能力, 55%患儿完全能够控制排便, 但有约60%患儿出现便秘现象。而WAKHLU等[19]随访326例经前矢状入路直肠肛门术治疗女性无肛会阴瘘和前庭瘘患儿, 仅有291例(89.2%)能够完全控制排便。本组随访到大于3岁的患儿共166例获得较好控便功能评分, 自主排便运动为0~1级者为163例, 可以较好控制排便比率为98.2%(163/166)。无污粪者达149例, 占89.8%(149/166);出现术后便秘患儿有33例, 占19.9%(33/166), 控便能力均优于PSARP和ASARP; 此术式便秘比率相对较低, 主要得益于术中适当游离瘘管和直肠, 既不过短也不过长, 以无张力下直肠能拖到到肛门位置为宜, 若游离过短则直肠回缩影响排便, 若游离过长则盆底肌复合体破会增加瘢痕形成影响排便, 同时切除神经肌肉发育不正常的瘘管, 术后严格扩肛治疗, 可以降低便秘发生率。③此术式采取截石位体位全部在直视下进行, 不强行牵拉, 对肌肉、神经损伤小, 保留控便功能; 而NSARP[5]及经会阴肛门成形术并直肠内瘘修补术[6]、TFARP[7]采取俯卧折刀位不能做到直视操作, 且术中需要有较强牵拉而导致损伤可能, 从而影响控便功能可能。④此术式没有皮肤切口, 不损伤控便的本体感觉, 同时减少会阴部出现切口而裂开风险。无论ASARP[2]、PSARP[4]还是NSARP[5]都有皮肤切开, 损伤皮肤控便的本体感觉同时增加皮肤感染机会导致瘢痕影响外观甚至功能。⑤此术式保留肛门与阴唇后壁间的皮肤桥, 而且不分开会阴部皮肤, 延长会阴体长度, 不仅增加美观, 而且减少日后泌尿生殖道感染机会。
对于前庭瘘管与阴道后壁共壁者, 游离瘘管直肠时如何尽可能地避免损伤阴道或瘘管及直肠, SHERIF等[12]认为尽量保护直肠的完整性, 若分离时损伤阴道可将其缝合修补。PRATAP等[7]报道在瘘管黏膜下注射1 :100 000肾上腺素有利于游离直肠和阴道, 同时可以减少出血。本研究中能够全程随访的患儿较少, 获得客观评估依据的相关检查还稍显不足, 会阴体长度满意度仅家长主观感觉, 未能随访测量具体数值。
综上所述, 瘘管直肠原位游离后移直肠肛门成形术治疗先天性无肛前庭瘘, 具有切口小, 感染机会少, 对肌肉、神经损伤小, 出现并发症少, 控便功能良好, 为无肛前庭瘘提供有效的治疗方法。但是仍需要长期随访和随机对照研究进一步明确验证其优势。
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