2. 610041 成都，四川省肿瘤医院放射科
2. Department of Radiology, Sichuan Cancer Hospital & Institute, Chengdu, Sichuan Province, 610041, China
大动脉转位(transposition of the great arteries, TGA)是新生儿期最常见的紫绀型先心病，占所有先心病的5%~7%[1]。TGA患者的主要临床表现为紫绀、呼吸困难，如果不进行治疗，转位新生儿1岁内病死率高达89.3%。因此，延迟诊断和干预会使患者面临较高风险。大动脉空间关系和冠状动脉解剖对手术的选择有至关重要的作用[2]。对大动脉转位首选术式——动脉调转术而言，术后冠状动脉相关并发症最为危险。因此，冠状动脉成功移植是手术的关键[3]。目前对TGA患者冠状动脉的研究主要基于手术和标本的直接观察，也有应用超声和血管造影进行冠状动脉分型[4]。近年来，随着CT扫描和后处理技术的发展，具有高时间分辨力的双源CT(dual-source computed tomography，DSCT)已经成为评估先心病，尤其是复杂性先心病的常规检查方法，但DSCT用于诊断TGA的研究较少[5]。本研究通过回顾性分析DSCT图像上TGA患者大血管空间关系及冠状动脉解剖特征，探讨DSCT评估大动脉转位的优势，并总结此类患者冠状动脉的形态学特点。
1 资料与方法 1.1 研究对象收集2010年1月至2017年10月四川大学华西医院经DSCT诊断为大动脉转位的患者55例，患者均同时进行超声心动图(transthoracic echocardiogram，TTE)检查。排除标准：①大动脉转位型右心室双出口。②大动脉转位伴单心室双出口。③图像伪影较重影响分析或图像质量不符合观察要求(graded＜2)。最终排除其他房室连接异常或心室-大血管连接异常的复杂性先心病，包括2例Taussig-Bing综合征，10例大动脉转位伴单心室双出口，纳入经手术或心导管检查证实为大动脉转位患者43例(TGA组)。同时根据TGA组年龄分布收集该院经DSCT诊断为心脏形态和结构正常者43例作为对照组。本研究经四川大学华西医院生物医学伦理分委会审查批准[2018年审(174)号]。
1.2 扫描技术及检查参数TGA组患者2012年9月前采用西门子一代双源CT机(Somatom Definition，Siemens Medical Solution，Germany)行先心病血管成像扫描24例，2012年10月后采用新双源CT机(Somatom Definition Flash，Siemens Medical Solution，Germany)行先心病血管成像扫描19例。对照组43例均选用新双源CT机行心脏三维成像扫描。成人及4岁以上儿童在扫描时需要屏气，4岁以下患者检查前使用水合氯醛镇静。扫描方向头尾向，范围从胸廓入口到膈肌下2 cm，使用回顾性心电门控。扫描参数：管电压80~100 kV(新双源70~140 kV，并根据定位相自动调节管电压)，管电流100~ 250 mAs(新双源60~300 mAs)，准直器64×0.6 mm(新双源128×0.6 mm)，机架旋转时间330 ms/r(新双源280 ms/r)，螺距0.2~0.5(根据具体情况自动调节，新双源3.4或3.0)，重建层厚0.75 mm。经肘前静脉以1.0~4.0 mL/s(新双源5.0 mL/s)速率注射非离子型碘对比剂碘帕醇(370 mgI/mL，上海博莱科信谊药业有限责任公司)，随后以相同速率注入20 mL生理盐水。根据患者体质量计算注射量(1.5 mL/kg)。采用Bolus tracking法，将感兴趣区(region of interest，ROI)定在降主动脉，注入对比剂后，当ROI衰减达到设定阈值100 Hu时，延迟5 s后自动触发扫描。
1.3 图像后处理及图像分析利用Siemens工作站(Syngo MultiModality Workplace, Germany)对图像进行初步分析，然后应用多平面重组(multiplanar reconstructions，MPR)、最大密度投影(maximum intensity projections，MIP)、容积再现(volume rendering technology，VR)等技术进行后处理。由两位有经验的心胸放射诊断医师分别对横断面及三维重建图像进行分析后做出诊断，意见不一致时经讨论获得结果。这两位放射科医师均不知晓TTE结果。
根据形态特征确定形态学右心室和左心室，以明确主、肺动脉的起源及房室连接关系。由心室大动脉连接及房室连接关系分为完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位。在此基础上分析大动脉空间关系和冠状动脉解剖及相关畸形。在主动脉瓣层面的横轴位图像观察升主动脉与肺动脉的相对空间关系，主动脉位于肺动脉正前(A)、正后(P)、右前(AR)、左前(AL)、右后(PR)、左后(PL)、右侧(SSR)，左侧(SSL)。根据2013年JACC以MDCT为基础的冠脉分类[6]：①描述冠状动脉的起源，以相对患者的左右、前后命名。a为前窦，ar为右前窦，al为左前窦，p为后窦，pr为右后窦，pl为左后窦。主动脉瓣呈二叶时记录为a和p，r和l。如果同一冠状窦有多支冠状动脉开口时，则靠前的命名为i，靠后的依次为ii、iii等，比如aliiR; aliA; pCx(即右冠状动脉及左冠状动脉前降支均起自左前窦，前降支开口靠前；左冠状动脉回旋支起自后窦)。②根据心脏形态及冠状动脉走行，而不是起源冠状窦确定前降支等分支名称。R为右冠状动脉，A为前降支，Cx为回旋支。③标记高风险冠状动脉为aM，包括冠状动脉走行于主动脉壁内或主动脉与肺动脉之间。④测量冠状动脉开口与主动脉瓣之间的距离及冠脉角(图 1)。
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| a:前窦；pr:右后窦；pl:左后窦；ar:右前窦；al:左前窦；p:后窦；l:冠脉距离；angle:冠脉角；Ao:主动脉；PA:肺动脉A、B：两种冠状窦在主动脉瓣层面横轴位的空间位置(即前、后、左、右)；C：MPR斜矢状位重建，冠脉距离为冠状动脉开口至主动脉瓣根部最低处轴线的垂直距离；D：主动脉瓣层面横轴位，冠脉角为主动脉与肺动脉连线的垂线与冠状动脉近段轴线的夹角 图 1 CTA显示冠状动脉窦命名和冠脉距离、冠脉角的测量方法 |
1.4 统计学分析
采用SPSS 16.0统计软件，连续变量正态分布数据以x±s表示，不同大动脉位置与冠状动脉类型关系以百分数表示。TGA组与对照组冠脉距离、冠脉角的比较采用独立样本t检验。以手术及心导管造影结果作对照，采用配对卡方检验比较DSCT与TTE对大动脉位置关系、冠状动脉解剖的诊断准确率。检验水准α=0.05。
2 结果 2.1 一般情况TGA组患者年龄(13.62±12.78)岁，最小9个月，最大66岁，其中男性24例，女性19例，男女比例为1.26 :1。其中，完全性TGA 24例(图 2)，年龄(7.71± 6.91)岁，矫正性TGA 19例(图 3)，年龄(21.09±19.33)岁。对照组年龄(19.50±12.81)岁，其中男性22例，女性21例，TGA组与对照组年龄、性别差异无统计学意义(P>0.05)。TGA组有29例(67.4%)因紫绀和呼吸困难就诊。行手术治疗27例，心导管检查16例，其中7例行体肺侧枝封堵术。
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| RV:右心室；RA:右心房；LV:左心室；LA:左心房；AA:升主动脉；Ao:主动脉；PA:肺动脉A：MPR冠状位；B：心房层面横轴位↑:示房间隔缺损 图 2 典型完全性TGA患者CTA三维重建图像(女性，9岁) |
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| RV:右心室；RA:右心房；LV:左心室；AA:升主动脉；PA:肺动脉A：VR重建正面观；B：MPR冠状位 图 3 典型矫正性TGA患者CTA三维重建图像(男性，18岁) |
2.2 大动脉空间位置关系
TGA组主动脉与肺动脉空间位置关系为左前(AL)21例，右前(AR)13例，前方(A)6例，左侧(SSL)2例，右侧(SSR)1例。24例完全性大动脉转位中，主动脉位于肺动脉右前11例(45.8%)，其余依次为左前7例(29.2%)，前方5例(20.8%)和右侧1例(4.2%)。19例矫正性大动脉转位中，主动脉位于肺动脉左前(AL)14例(73.7%)，其余为右前2例(10.5%)，左侧2例(10.5%)，前方1例(5.3%)。患者均未见升主动脉位于肺动脉干后方的情况。
2.3 冠状动脉解剖完全性TGA最常见的冠脉类型为prR; plACx，占66.7%(16/24)，即右冠状动脉起自右后窦，左冠状动脉起自左后窦；在完全性TGA中的主肺动脉位置关系以AR为主(43.8%，7/16)，AR在冠脉类型为prR; plACx的TGA患者中占41.2%(7/17)。矫正性TGA最常见的冠脉类型为arR; pACx，占68.4%(13/19)，即右冠状动脉起自右前窦，左冠状动脉起自后窦；其主肺动脉位置关系以AL为主(84.6%，11/13)，AL在该冠脉类型的TGA患者中占86.7%(13/15)。对照组正常冠状动脉分型均为aR; plACx，即右冠状动脉起自前窦，左冠状动脉起自左后窦。DSCT显示不同大动脉空间位置与冠状动脉的解剖关系，见表 1。TGA患者冠状动脉开口异常11例，包括左、右冠状动脉共同开口3例，两开口位置紧邻2例；前降支与右冠状动脉开口紧邻1例；右冠状动脉高位开口1例；回旋支发自右冠状动脉4例。此外，冠状动脉起始段狭窄1例(图 4)。右冠状动脉走行于主动脉与肺动脉间4例，左冠状动脉走行于大动脉间4例，其中3例可见冠状动脉紧贴肺动脉壁(图 5)。DSCT和TTE在诊断冠状动脉解剖结构的准确率分别为97.7%(42/43)、62.8%(27/43)，两者在诊断TGA大血管异常的准确率分别为100%(43/43)、76.7%(33/43)，差异均有统计学意义(P < 0.05)。TGA组左冠脉距离为(7.74±2.22)mm，明显小于对照组的(10.47±2.64)mm；TGA组右冠脉距离为(8.37±4.67)mm，明显小于对照组的(10.88±3.51)mm。TGA组左冠脉角为(32.00±16.12)°，明显大于对照组的(22.19±8.86)°；TGA组右冠脉角为(22.86±9.98)°，明显小于对照组的(33.02±9.88)°，两组各测量值差异均有统计学意义(P < 0.01)。
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Ao:主动脉；PA:肺动脉；↑:示右冠状动脉；▲:示左冠状动脉； :示一小分支单独开口于右前窦A：左、右冠状动脉开口层面横轴位；B：右冠状动脉开口层面横轴位；C：右冠状动脉起始段狭窄层面横轴位
图 4
冠状动脉开口异常患者CTA表现
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Ao:主动脉；PA:肺动脉 A：右冠状动脉近段层面横轴位↑:示右冠状动脉走行于主动脉与肺动脉之间；B：MPR斜矢状位重建↑:示左冠状动脉分支紧贴肺动脉下缘走行 图 5 冠状动脉走行异常患者CTA三维重建图像 |
| 冠状动脉类型 | AR(n=13) | AL(n=21) | SSR(n=1) | SSL(n=2) | A(n=6) |
| pR; alA; pCx | 4(30.8) | 0(0.0) | 0(0.0) | 0(0.0) | 0(0.0) |
| arR; pACx | 1(7.7) | 13(61.9) | 0(0.0) | 0(0.0) | 1(16.7) |
| prR; plACx | 7(53.8) | 5(23.8) | 0(0.0) | 0(0.0) | 5(83.3) |
| pR; alACx | 1(7.7) | 0(0.0) | 0(0.0) | 0(0.0) | 0(0.0) |
| arRACx | 0(0.0) | 2(9.5) | 0(0.0) | 0(0.0) | 0(0.0) |
| pRACx | 0(0.0) | 0(0.0) | 1(100.0) | 0(0.0) | 0(0.0) |
| aiR; aiiACx | 0(0.0) | 0(0.0) | 0(0.0) | 1(50.0) | 0(0.0) |
| piR; piiACx | 0(0.0) | 0(0.0) | 0(0.0) | 1(50.0) | 0(0.0) |
| ariiR; ariA; pCx | 0(0.0) | 1(4.8) | 0(0.0) | 0(0.0) | 0(0.0) |
| 加粗数据示不同主肺动脉位置关系中常见的冠状动脉类型 | |||||
3 讨论
TGA是紫绀型先心病最常见的病因，由于体循环和肺循环的异常连接，导致未氧合血进入体循环，进而引起严重缺氧改变，脑组织含氧量的降低被认为是导致新生儿多种器官损伤的原因[7]。本研究中，67.4%(29/43)患者出现紫绀和呼吸困难。完全性TGA出生后明显低氧状态在临床上表现为中心性紫绀，其严重程度取决于影响体循环和肺循环血液混合程度的解剖或功能变异。矫正性大动脉转位由于同时存在房室连接和心室大动脉连接不一致，在生理上得到矫正。因此，未合并其他心脏畸形者出生后到青少年可无明显症状，大多数患者因完全性心脏传导阻滞、三尖瓣反流加重及右心室功能衰退导致充血性心力衰竭而就诊[8]。
TGA患者常伴有冠状动脉异常，评价冠状动脉解剖结构有重要临床意义。目前大动脉调转术是TGA首选手术方式，而识别冠状动脉解剖和冠状动脉成功移植是患者优化手术结果的基础。既往研究发现，单一冠状动脉开口的病死率是3个独立开口的3倍，冠状动脉走行于主动脉壁内或大动脉间的病死率增加6倍，冠状动脉异常患者的总体病死率增加约2倍[9]。本组病例单一开口3例，右冠状动脉走行于主动脉与肺动脉间4例，左冠状动脉走行于大动脉间4例。动脉调转术中需要将冠状动脉移植到肺动脉根部，本组2例左、右冠状动脉开口位置紧邻，1例左冠状动脉前降支与右冠状动脉开口紧邻，4例回旋支发自右冠状动脉，移植过程中要特别注意避免牵拉损伤或遗漏冠状动脉。此外，对并列大动脉患者，为避免肺动脉压迫冠状动脉，需充分游离肺动脉后进行重建。本研究DSCT和TTE在诊断冠状动脉解剖结构准确率分别为97.7%(42/43)、62.8%(27/43)，DSCT仅将1例婴儿的右冠状动脉起源于右前窦诊断为升主动脉前壁，而TTE误诊左、右冠状动脉均起自肺动脉者5例，冠状动脉显示不清者8例，其余1例未显示左前降支和左旋支共同开口于左后窦，2例左、右冠状动脉开口于前窦且开口处紧邻误诊为共同开口。
本研究采用2013年JACC以MDCT为基础的描述性大动脉和冠脉分类方法，不仅可以对大动脉和冠状动脉解剖进行完整划分，全面涵盖各种变异，对于临床应用也更简单、广泛且标准化，对患者术前和预后评估都有意义[6]。与既往研究相比，本方法对主动脉和肺动脉空间位置关系分类更细致[10]。本研究结果显示，完全性TGA最常见的分类为AR[prR; plACx]，即主动脉位于肺动脉右前，右冠状动脉起自右后窦，左冠状动脉起自左后窦；矫正性TGA为AL[arR; pACx]，即主动脉位于肺动脉左前，右冠状动脉起自右前窦，左冠状动脉起自后窦。上述动脉位置关系和冠状动脉类型与以往报道一致[4, 11]。TGA组冠状动脉与主动脉瓣距离均较对照组小，使动脉调转术中在升主动脉距瓣上1 cm横断有安全保障。OU等[12]发现再植冠状动脉近端狭窄与两个大动脉压迫有关，即冠脉角接近90°，而本组TGA患者左冠脉角较对照组大，右冠脉角较对照组小，随着年龄增长和病情发展，左冠状动脉近段可能更易发生狭窄，对冠脉角接近90°的患者应密切随访。
TTE对心内畸形诊断准确，但对心外畸形及侧枝血管显示较差。在本研究中，TTE对冠状动脉显示不佳，且对大血管空间关系的诊断敏感性较DSCT低。因为TTE受声窗限制，视野范围小且声场随距离衰减，空间分辨率不足，还受操作者的水平和经验限制。MRI扫描图像质量受呼吸、心脏搏动伪影影响大，尤其不适于无法配合者。心导管检查主要受高辐射和侵入性操作的限制，二维图像有时不能为冠状动脉解剖和大血管提供足够的空间信息[13]。CT凭借其卓越的空间分辨力和三维后处理技术可以精确显示解剖结构，加之扫描时间短，可减少呼吸、运动伪影对重建图像的影响，已成为复杂先心病的常规检查方法[4, 14]。双源CT时间分辨率为83 ms，图像质量不受心率影响[15]，新双源CT为75 ms，冠状动脉成像质量有极大提高。CT主要缺点为电离辐射和提供的功能信息有限[16]，随着技术进步，对患者实行低剂量个性化扫描，优化重建算法，缩短曝光时间窗等，使辐射剂量明显降低[17]。新双源CT大螺距扫描对辐射剂量降低尤为明显，本研究病例6岁以下患儿平均有效剂量为1.25 mSv。
综上所述，DSCT对大动脉转位的冠状动脉解剖及变异、心外大血管空间关系的显示有明显优势，并且能重建计算左、右冠脉距离和冠脉角，对术前冠状动脉评估具有重要价值。因此，大动脉转位患者，尤其是拟行手术者，除常规TTE检查外，更需要行DSCT检查。
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