2. 400050 重庆,重庆市九龙坡区人民医院儿科
2. Department of Pediatric, Jiulongpo District People's Hospital, Chongqing, 400050, China
室间隔缺损是常见的先天性心脏病,约占先心病的20%。指在胚胎时期发育不全、形成异常通道,在心室水平产生左向右分流的先天性心脏畸形。室间隔缺损一般采用开胸体外循环手术和经导管介入封堵术两种治疗路径。开胸体外循环手术是一种安全的有较好结果的适合于所有类型室间隔缺损的方法,但创伤较大,术后有一定的死亡率,住院时间较长,并且会增加神经系统的并发症[2-3]。经导管封堵是一种微创的技术,但对病例的选择性较高。“指南”推荐室间隔缺损直径>3 mm,缺损距主动脉瓣直径>2 mm采用经导管封堵术,但对于更小的缺损或干下型缺损无法封堵,且途径远、操作繁琐、一旦出现伞脱落或出血等并发症难以控制[4-6]。我科近年开展经胸微创封堵术治疗室间隔缺损,收到较好的临床效果,现报告如下:
1 资料与方法 1.1 一般资料本组患者在2013年8月至2016年8月我们对28例室间隔缺损病人进行了经胸封堵术,其中男性13例,女性15例。年龄2岁零1个月至39(12.1±2.7)岁。体质量13~77(31.8±1.6)kg。室间隔缺损类型:膜周13例,膜部瘤5例,嵴下5例,嵴内2例,干下3例;室间隔缺损直径1.7~8(3.8±1.2)mm。全部病例术前经过超声诊断及筛查,无合并复杂心脏畸形。
1.2 手术方法手术在全身麻醉,经鼻气管插管下进行。患者取仰卧位,全身麻醉后即可置入食道超声探头,并再次观察心内畸形,室间隔缺损位置、大小及其与瓣膜距离,评价主动脉瓣、肺动脉瓣、三尖瓣的瓣膜情况,有严重瓣膜病变的终止封堵转为开胸体外循环手术。切口选择胸骨下段或胸骨左缘3、4肋间切口(约3~5 cm)。经中心静脉以1 mg/kg肝素量达全身肝素化。触摸右室震颤最明显处,以金属器械(前端必须夹少量纱布块)顶右心室配合食道超声进行定位,(图 1),定位处以4-0滑线缝置荷包线(单层或双层均可)。荷包线内置入室缺金属细探条并通过室间隔缺损,此刻可见到探条顶端有鲜红色动脉血液搏出,观看食道超声确认探条通过缺损,置入导丝通过缺损,退出金属探条。沿着导丝置入下段鞘管,超声引导下通过缺损到达左室侧,抽取导丝及下段鞘管内芯,见有动脉鲜红血液喷出,立即连接上段鞘管(包含封堵器在内),输送封堵器,先释放左室面伞(图 2A),确认无误后回拉推送杆并释放右室面伞,封堵器释放完全后反复推拉确认固定牢靠,超声显示无明显分流及瓣膜反流后,逆时针旋转封堵器连接装置释放封堵器,退出鞘管结扎荷包线。部分病例会出现两边伞全部打开但未松掉输送装置时封堵器腰部出现少量分流,这时继续松掉输送鞘管再观察,大部分腰部分流会消失(图 2B、C)。再次观看食道超声,对室间隔缺损、心脏瓣膜情况做出评价,封堵成功后封堵器距离主动脉瓣保留一定的距离(图 3)。无明显外科出血后给予鱼精蛋白中和肝素(1 :1),逐层关胸,放置纵隔或胸腔引流管。
2 结果
患者术后3~7 h脱离呼吸机支持,16~27 h后转出重症监护室,术后7~9 d出院,术后口服阿司匹林3~ 6个月,剂量儿童为3 mg/(kg·d),成人100 mg/d。其中2例患者术中超声提示腰部极少量分流,无瓣膜反流,5 d后复查心脏超声腰部分流消失。所有病例出院后1个月复查超声提示腰部无分流,瓣膜无反流,复查胸片肺部无炎症,心脏大小基本正常。复查心电图无传导阻滞发生,继续随访病例1年至3年,封堵器位置正常,无分流及瓣膜反流,患者无传导阻滞发生,心功能正常。室间隔缺损介入治疗指南推荐室间隔缺损的直径>3 mm,缺损距主动脉瓣直径>2 mm,我心脏中心治疗室间隔缺损<3 mm的患者7例,缺损距离主动脉瓣<2 mm者7例。室间隔缺损直径及封堵器大小见表 1。
病例序号 | 室间隔缺损大小(mm) | 封堵器尺寸(mm) | 封堵器类型 |
1 | 3.7 | 4 | 等边伞 |
2 | 6 | 8 | 等边伞 |
3 | 2.6 | 4 | 等边伞 |
4 | 5.6 | 8 | 等边伞 |
5 | 4.5 | 8 | 等边伞 |
6 | 8 | 10 | 等边伞 |
7 | 3 | 6 | 偏心伞 |
8 | 3 | 5 | 等边伞 |
9 | 4 | 8 | 偏心伞 |
10 | 3 | 5 | 等边伞 |
11 | 4.8 | 8 | 等边伞 |
12 | 6 | 8 | 等边伞 |
13 | 4 | 6 | 等边伞c |
14 | 2.9 | 4 | 等边伞c |
15 | 2.5 | 4 | 偏心伞 |
16 | 5.5 | 8 | 偏心伞 |
17 | 2.8 | 6 | 等边伞 |
18 | 3.5 | 6 | 等边伞 |
19 | 4 | 6 | 等边伞 |
20 | 2 | 6 | 等边伞 |
21 | 4 | 6 | 等边伞c |
22 | 4 | 8 | 等边伞 |
23 | 5 | 8 | 等边伞 |
24 | 3.5 | 6 | 偏心伞 |
25 | 4 | 6 | 偏心伞 |
26 | 2.5 | 6 | 等边伞c |
27 | 1.7 | 4 | 偏心伞 |
28 | 4 | 7 | 等边伞 |
3 讨论
室间隔缺损是临床上非常常见的先天性心脏病,其治疗的方法有多种。传统的手术方法是通过全麻及体外循环技术,直视下进行修补。这种做法历史最久,技术最为成熟,但手术及麻醉过程长,创伤大,恢复慢,同时还会遇到各种体外循环的并发症。近年来经皮室间隔缺损封堵技术在国内各级医院已广泛开展[7-10],方法技术也趋于成熟,但是该方法病例筛选更为严格,对室间隔缺损的大小及位置有更高要求[11-12],最新介入治疗指南推荐室间隔缺损的直径>3 mm,缺损距主动脉瓣直径>2 mm。对于更小的室间隔缺损或者干下型室间隔缺损则无法施行封堵。另外,某些病例由于室间隔缺损结构复杂,封堵器输送途径远,导丝通过缺损困难,或释放封堵伞的时候由于角度问题导致封堵器易于脱落的情况,导致封堵失败[13-15]。另外,对于儿童而言,经股静脉输送鞘管及封堵器是非常危险的,经常有股动、静脉破裂出血、股动、静脉狭窄的情况发生,甚至有的患儿出现截肢的情况,很多国家是严格禁止这种手术操作的。经胸小切口室间隔缺损封堵术是近年来新出现的治疗室间隔缺损的心方法,这项技术最早是由AMIN等[16]在1997年治疗一例肌部室间隔缺损时报道的。相比经导管的封堵,经胸骨下段小切口室间隔封堵有明显的优势:一个更短的路径;没有年龄限制;鞘管操作更直接更方便;心内操作更短的时间(一般为20 min,最短甚至只有8 min);没有X射线的暴露[6];经心室技术是没有年龄限制的,而经导管技术要求病人年龄>3岁(因为血管直径的原因)。
要提高手术封堵的成功率必须要做到以下几点。首先,全部病例都要经过有丰富介入经验的超声医生的严格筛选,保证具备以下条件:单纯室间隔缺损不合并其他心脏畸形;缺损处分流方向以左向右为主,重度肺动脉高压病例需排除;心脏瓣膜(主要是主动脉瓣)无轻度以上狭窄及关闭不全;室间隔缺损大小在2~6 mm之间,国内文献报道最小缺损必须>3 mm[14-15],但我心脏中心封堵7例3 mm直径以下的室间隔缺损且效果佳,其中1例嵴部室间隔缺损是2 mm,1例室间隔膜部瘤破口仅1.7 mm是目前国内外报道的微创封堵术治疗的最小室间隔缺损;肌部多个室间隔缺损。其次,术中右心室表面定位是非常重要的。
定位时要注意金属器械尖端要夹部分小纱布条成小团状,避免金属器械直接接触右心室,而造成心脏损伤出血,同时要注意定位金属器械最好正对缺损口,并且保证输送鞘管与室间隔相垂直。第三,干下型室间隔缺损或其他类型室间隔缺损与主动脉瓣膜之间没有距离或距离在2 mm以内,必须选择偏心伞[17]。这类缺损对术者的要求很高,要看清封堵器上marker的位置,封堵器零边一侧正对主动脉瓣膜,使得封堵器不能对瓣膜启闭有任何影响[18],否则果断收回封堵器,转为体外循环下手术。对于这类室间隔缺损我们心脏中心随访的主动脉瓣情况良好,无明显关闭不全,但也仅仅随访1~3年,更远期的情况还未知。第四,切口大多选择选择胸骨下端切口,可以为封堵困难转为开胸体外循环手术留有余地。对有条件非常满意的流出道型的室间隔缺损可选择经胸骨左缘3、4肋间入路,它会使手术视野更靠近流出道,使封堵更为容易。
综上所述,经胸封堵术是治疗室间隔缺损的一种安全有效的新技术,通过中期随访效果确切肯定,相比经皮介入封堵术适应证更宽,年龄无限制以及室间隔缺损直径可以更小,也没有了X线对术者的损伤,已成为治疗室间隔缺损的很好选择。
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