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超声心动图诊断胎儿肺动脉狭窄的产前及产后对照分析
刘建君, 郭燕丽, 段灵敏, 薛雅方, 邓凤莲, 王琰, 钟华     
400038 重庆,第三军医大学西南医院超声科
[摘要] 目的 探讨胎儿肺动脉狭窄产前及产后超声心动图的变化规律。 方法 选择2014年6月至2016年6月我院经超声诊断或怀疑肺动脉狭窄的胎儿16例,出生后进行随访。对照分析胎儿产前及产后肺动脉狭窄超声心动图的声像图特征,探讨胎儿肺动脉狭窄产前及产后血流动力学变化规律,对漏诊和误诊病例进行分析。 结果 16例胎儿出生后1个月内进行随访,超声心动图证实13例新生儿存在不同程度的肺动脉狭窄,其中10例为单纯性肺动脉瓣狭窄:重度狭窄者具有典型的声像图特征,均伴有三尖瓣重度反流、右房大、右室小、动脉导管血流反向,预后较差;轻度和中度狭窄者产前超声图像特征不明显而容易漏诊,产后随访其狭窄程度可逐渐减轻,2例进行性加重。3例为肺动脉主干狭窄且伴有心内畸形,产前及产后超声表现一致,预后较差。另有3例产前诊断为肺动脉主干轻度狭窄,出生后超声心动图显示肺动脉正常。 结论 胎儿肺动脉狭窄产前和产后血流动力学具有特征性改变,需要对胎儿肺动脉狭窄进行产前及产后超声心动图动态随访,评估其狭窄程度和预后。
[关键词] 肺动脉狭窄     胎儿     超声心动图    
Comparison of echocardiographic findings of fetal pulmonary stenosis before and after delivery
Liu Jianjun , Guo Yanli , Duan Lingmin , Xue Yafang , Deng Fenglian , Wang Yan , Zhong Hua     
Department of Ultrasonography, Southwest Hospital, Third Military Medical University, Chongqing, 400038, China
Supported by the "Twelfth Five-year Plan" for National Key Technology R & D Program (2014BA106B00) and the Science and Technology Wellbeing Project of Chongqing (CSTC2015jcsf40001)
Corresponding author: Guo Yanli, E-mail:guoyanli71@aliyun.com
[Abstract] Objective To compare the echocardiographic characteristics of fetal pulmonary stenosis before and after delivery. Methods Sixteen fetuses with a confirmed or suspected diagnosis of pulmonary stenosis by echocardiography in our department from June 2014 to June 2016 were analyzed. The sonographic features of pulmonary stenosis in echocardiography and the hemodynamic parameters before and after delivery were compared. The misdiagnosis and missed diagnosis were analyzed in these cases. Results Within 1 month after birth, echocardiography confirmed pulmonary stenosis in 13 newborns, including 10 with uncomplicated pulmonary valve stenosis. The cases with severe pulmonary stenosis showed characteristic echocardiographic features, including severe tricuspid regurgitation, a large right atrium, a small right ventricle, and retrograde blood flow in the arterial duct, which were all associated with a poor prognosis. In cases with mild or moderate pulmonary stenosis, prenatal echocardiography showed no characteristic findings to easily cause missed diagnosis, and follow-up echocardiography may show gradual alleviation of the stenosis, but in 2 cases, the condition could deteriorate progressively. Three cases were confirmed to have pulmonary stenosis with concurrent intracardiac malformation and consistent pre-and postnatal echocardiographic findings, and all these 3 cases had a poor prognosis. In another 3 cases, echocardiography after delivery showed normal pulmonary artery although they were diagnosed to have mild pulmonary stenosis by prenatal echocardiography. Conclusion The hemodynamics of fetal pulmonary artery stenosis can present with characteristic changes in echocardiography after birth, suggesting the need of close and regular echocardiographic follow-up of the fetuses to assess the changes of stenosis and the prognosis.
[Key words] pulmonary stenosis     fetus     echocardiography    

肺动脉狭窄是指右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的先天性狭窄病变,占全部先天性心脏病的12%~18%,是一种较为常见的先天性心脏病[1]。由于胎儿肺动脉狭窄有其血流动力学方面的特殊性,超声心动图在准确诊断大部分胎儿轻、中度肺动脉狭窄(特别是轻度肺动脉狭窄)方面具有一定的难度。而出生后,随着肺循环的建立和肺循环流量的不断增加以及卵圆孔、动脉导管的闭合,胎儿时期表现不明显的肺动脉狭窄会在新生儿时期出现典型的超声图像特征。针对超声心动图在诊断胎儿肺动脉狭窄中的难点和动态变化,本研究回顾和分析了我院肺动脉狭窄胎儿的产前和产后超声图像特征及其变化特点,旨在掌握不同程度的肺动脉狭窄胎儿期和新生儿期的变化规律,为胎儿肺动脉狭窄的准确诊断和预后评估积累临床资料。

1 资料与方法 1.1 一般资料

2014年6月至2016年6月在我院超声诊断或怀疑肺动脉狭窄且出生的16例胎儿。孕妇年龄22~37(28.0±3.9) 岁。超声检查时孕周21~32(25.8±3.6) 周。16例中有2例在孕中期超声心动图未见异常,30~32周常规超声检查发现肺动脉瓣轻度狭窄。

1.2 仪器与方法

采用GE Volusion E8、Philips iU22、Philips iE33彩色多普勒超声诊断仪。探头频率2.0~5.0 MHz。超声孕周以当次检查胎儿双顶径、头围确定,系统超声发现胎儿肺动脉异常后对心脏大血管进行重点扫查,观察大动脉连接关系、肺动脉发育及肺动脉瓣的活动情况,在二维标准切面上测量各房室大小及大血管内径,选用胎儿超声心动图测量软件,计算肺动脉(瓣)的Z评分及肺动脉(瓣)与主动脉(瓣)内径比值;彩色多普勒检测各瓣口有无反流及异常血流信号;脉冲多普勒检测主动脉瓣口及肺动脉瓣口的流速。胎儿肺动脉狭窄的诊断标准:① 肺动脉主干或肺动脉瓣环内径偏窄, 小于主动脉内径;② 肺动脉瓣增厚、回声增强、开放受限;③ 彩色多普勒可探及狭窄处管腔内的五彩血流频谱, 频谱多普勒显示血流速度增快(>1.4 m/s)[2]

出生后1个月行新生儿超声心动图检查,主要观察各房室大小及室壁厚度,肺动脉瓣膜、瓣上瓣下回声及瓣膜活动情况。彩色多普勒了解狭窄处血流信号,用连续多普勒测定狭窄处收缩期最大血流速度(V),根据简化伯努利方程ΔP= 4V2计算肺动脉跨瓣压差(PG)。肺动脉狭窄程度的判定以出生后首次超声心动图检查结果为标准。当PG<40 mmHg时为轻度狭窄;PG为40~80 mmHg为中度狭窄;PG>80 mmHg为重度狭窄。对所有胎儿进行随访,将产前、产后超声图像进行对比分析,分析肺动脉狭窄的声像图特征及其变化规律。

2 结果 2.1 产前及产后超声诊断

产前超声诊断或怀疑肺动脉狭窄的16例胎儿均正常分娩,出生后1个月时行超声心动图证实:13例新生儿存在不同程度的肺动脉狭窄,其中10例(76.9%)肺动脉瓣狭窄:4例轻度狭窄,2例中度狭窄,4例重度狭窄;3例(23.1%)肺动脉主干狭窄,其中1例重度狭窄,2例中度狭窄。另外3例产前超声心动图诊断为肺动脉内径偏窄,出生后超声心动图显示肺动脉内径和血流速度正常,为假阳性。16例产前诊断肺动脉狭窄胎儿与产后超声对比及其随访结局见表 1

表 1 16例产前诊断肺动脉狭窄胎儿产前与产后超声表现及其随访结局
序号 孕妇年龄(岁) 孕周 产前超声表现 胎儿出生1个月内超声诊断 随访结局
超声诊断 肺动脉(瓣口)流速(m/s) 肺动脉(瓣)内径/主动脉(瓣)内径 肺动脉Z评分
1 37 23+4 室间隔缺损(膜周部);主动脉骑跨;肺动脉狭窄 未测 0.65 BPD:-2.53
FL:-2.92
室间隔缺损(膜周部);主动脉骑跨;肺动脉中度狭窄 半岁手术,恢复良好
2 22 24+3 室间隔缺损(膜周部);主动脉骑跨;肺动脉狭窄 未测 0.58 BPD:-3.71
FL:-3.01
室间隔缺损(膜周部);主动脉骑跨;肺动脉中度狭窄 半岁手术,恢复良好
3 27 22+2 右旋心;室间隔缺损(膜周部);肺动脉重度狭窄;左室双出口,肺动脉主干内可见逆向血流 未测 0.40 BPD:-5.40
FL:-4.75
右旋心;室间隔缺损;肺动脉重度狭窄;左室双出口 未手术、夭折
4 31 31+4 肺动脉瓣重度狭窄,主干狭窄后扩张;右房增大,三尖瓣重度反流;肺动脉主干内可见逆向血流 3.71 0.68 BPD:-3.39
FL:-3.12
肺动脉瓣重度狭窄 出生后1个月手术,术后三尖瓣中度反流
5 25 25 肺动脉瓣重度狭窄,主干狭窄后扩张,肺动脉瓣轻度反流,三尖瓣重度反流;右房大,右室小,肺动脉主干内可见逆向血流 4.24 0.60 BPD:-5.30
FL:-4.65
肺动脉瓣重度狭窄 未手术、夭折
6 27 32 肺动脉瓣狭窄,主干狭窄后扩张,肺动脉瓣轻度反流,肺动脉主干内可见逆向血流 3.58 0.78 BPD:-3.30
FL:-3.65
肺动脉瓣重度狭窄 3个月后复查肺动脉瓣重度狭窄
7 27 24+4 肺动脉瓣轻度狭窄,主干狭窄后扩张;肺动脉瓣轻度反流 1.53 0.97 BPD:-2.12
FL:-2.11
肺动脉瓣轻度狭窄 3个月复查肺动脉瓣中度狭窄
8 32 31+1 肺动脉瓣狭窄,主干狭窄后扩张;肺动脉瓣轻度反流;三尖瓣轻度反流 2.81 0.87 BPD:-2.91
FL:-3.52
肺动脉瓣轻度狭窄 3月后复查肺动脉瓣中度狭窄
9 28 32 肺动脉瓣狭窄,主干狭窄后扩张;肺动脉瓣轻度反流 3.04 0.80 BPD:-2.42
FL:-2.02
肺动脉瓣中度狭窄 3个月后复查肺动脉瓣中度狭窄
10 27 24 肺动脉瓣狭窄,主干狭窄后扩张;肺动脉瓣轻度反流 2.31 0.83 BPD:-2.33
FL:-2.00
肺动脉瓣中度狭窄 3个月后复查肺动脉瓣中度狭窄
11 33 24 肺动脉瓣狭窄;主干狭窄后扩张;肺动脉瓣轻度反流 1.92 0.93 BPD:-2.00
FL:-2.12
肺动脉瓣轻度狭窄 3个月后复查肺动脉跨瓣压差正常
12 29 25 肺动脉瓣轻度狭窄,主干狭窄后扩张,肺动脉瓣轻度反流 1.95 0.91 BPD:-2.12
FL:-2.43
肺动脉瓣轻度狭窄 3个月后复查肺动脉跨瓣压差正常
13 30 25 肺动脉瓣狭窄,主干狭窄后扩张,肺动脉瓣轻度反流 4.04 0.78 BPD:-2.75
FL:-2.66
肺动脉瓣重度狭窄 肺动脉瓣重度狭窄
14 25 23+1 室间隔缺损(膜周部);肺动脉内径偏细;主动脉轻微骑跨 1.12 0.97 BPD:-1.94
FL:-1.48
室间隔缺损 室间隔缺损
15 22 24+5 室间隔缺损(膜周部);肺动脉内径偏细 1.18 0.98 BPD:+0.19
FL:-0.01
室间隔缺损 随访中
16 26 21+3 室间隔缺损(肌部);3) 肺动脉内径稍窄 0.93 1.00 BPD:-1.58
FL:-1.73
室间隔缺损(肌部) 室间隔缺损(肌部)

2.2 胎儿肺动脉狭窄的超声表现

10例肺动脉瓣狭窄均为单纯性,超声表现(表 2图 1):肺动脉瓣增厚、回声增强,开放受限,肺动脉瓣狭窄后主干扩张,彩色多普勒肺动脉瓣口呈花色血流信号,脉冲多普勒肺动脉瓣口流速为1.53~4.24 m/s。3例肺动脉主干狭窄均伴有心内畸形,超声表现:肺动脉瓣未见明显增厚,开放和闭合正常,但是主肺动脉内径狭窄,主肺动脉内径小于主动脉内径。

表 2 10例不同程度胎儿单纯性肺动脉瓣狭窄的超声表现
肺动脉狭窄分度 n 肺动脉瓣活动情况 瓣口流速(m/s) 瓣上扩张 三尖瓣反流 肺动脉反流 动脉导管反流 右房增大 右室缩小
轻度 4 稍增厚、回声稍增强 1.53~2.81 轻度
中度 2 增厚、回声增强,开放受限 2.31~3.04 轻度 轻度
重度 4 增厚、回声增强,开放受限 3.58~4.24 重度 轻度

A:胎儿肺动脉瓣增厚、开放受限(箭头示),瓣上扩张;B:彩色多普勒显示肺动脉瓣口为五彩花色血流信号;C:彩色多普勒显示动脉导管、肺动脉主干内血流反向;D:脉冲多普勒显示肺动脉瓣口流速为3.58 m/s PA:主肺动脉;AO:主动脉;SVC:上腔静脉;DA:动脉导管 图 1 孕32周胎儿肺动脉瓣狭窄的超声表现

2.3 产后超声心动图评估肺动脉狭窄

肺动脉瓣狭窄超声表现直接征象(图 2)包括肺动脉瓣膜增厚, 收缩期呈圆顶帐篷样改变, 开放间距缩小等[3]。肺动脉瓣口流速为2.5~5.0 m/s,PG为32~100 mmHg。肺动脉动主干狭窄表现为肺动脉管腔变窄,管壁稍增厚。

A:二维超声大动脉短轴观显示肺动脉瓣增厚、回声增强,开放受限(箭头示),瓣上扩张;B:连续多普勒估测肺动脉跨瓣压差为100 mmHg 图 2 出生后1个月新生儿肺动脉瓣重度狭窄的超声心动图表现

3 讨论

先天性肺动脉狭窄是指肺动脉瓣发育异常、漏斗部狭窄或肺动脉主干及分支所致的右室流出道梗阻[4]。单纯性肺动脉狭窄、肺动脉狭窄伴有室间隔缺损以及法洛氏四联征等先天性病变在出生后可以通过介入和外科手术得到矫正和治疗。因此,在产前准确评估肺动脉狭窄及其是否合并畸形对于胎儿的结局和出生后预后具有重要的临床价值。由于胎儿时期肺未完全发育、肺小动脉未扩张、肺动脉远端阻力高、右室与肺动脉之间的压力阶差较小,同时胎儿期肺循环血量仅有小部分从右室流入肺动脉,血流量较少,导致胎儿轻、中度肺动脉狭窄时主干和肺动脉瓣口处不会出现异常高速血流,即胎儿期轻、中度肺动脉狭窄没有明显的超声心动图图像特征,容易出现漏诊,导致部分患儿家属不理解,出现不必要的医疗纠纷和投诉。因此,掌握胎儿产前和产后肺动脉狭窄的血流动力学改变、典型超声图像特征对于提高胎儿期肺动脉狭窄的诊断准确率、评估其预后具有重要的临床价值。

相关研究证实:肺动脉狭窄中肺动脉瓣膜型狭窄最常见,占70%~80%[4]。本研究收集的16例胎儿中,10例胎儿表现为单纯性肺动脉瓣膜狭窄,占76.9%,与文献报道相符。胎儿肺动脉狭窄产前超声诊断依据:① 肺动脉瓣增厚、回声增强、开放受限。在舒张期和收缩期始终观察到瓣膜回声,可怀疑轻度肺动脉狭窄[5];肺动脉主干内径小于主动脉内径为肺动脉主干狭窄;② 肺动脉瓣口流速增快,如为肺动脉主干狭窄,则表现为肺动脉主干内的流速增快;③ 动脉导管血流反向也是肺动脉狭窄的特征性表现[6-7],多提示肺动脉重度狭窄[2],同时预示胎儿肺血管发育差,预后不良,需要新生儿期干预[8];④ 肺动脉狭窄常伴有三尖瓣不同程度的反流,右房增大,右室壁增厚,重度致右室腔小、右室发育不良[7-9],部分伴有卵圆孔增大,卵圆孔瓣启闭运动消失,呈持续开放状态[10]。当肺动脉狭窄伴右室发育不良时应与右室发育不良综合征相鉴别:后者均伴有三尖瓣狭窄或闭锁[11]。本组资料中,不同程度的肺动脉瓣狭窄除了上述典型的图像特征外,还伴有以下图像特征:① 肺动脉主干狭窄后扩张;② 肺动脉瓣下均伴有轻度反流;③ 肺动脉瓣口流速越快,狭窄程度越重,但同一胎儿在不同孕期肺动脉瓣口流速变化不大;④ 动脉导管血流反向常在孕晚期出现;⑤ 肺动脉重度狭窄均伴有右房大、右室小、三尖瓣重度反流、动脉导管血流反向;⑥ 肺动脉主干狭窄常与其他心内畸形构成复杂畸形,本研究中为法洛氏四联症和左室双出口。相关研究表明:在胎儿时期,由于其血流动力学比较复杂,肺动脉狭窄时肺动脉瓣血流速度增快和狭窄程度并不成比例[7]。有文献报道胎儿肺动脉狭窄在中孕期仅见肺动脉瓣膜回声稍增强或右房稍大,肺动脉瓣和主干的血流速正常,在孕30~32周复查时流速增快[4]。因此,轻度肺动脉瓣狭窄容易漏诊。本组资料中,有2例在中孕期系统超声检查时未发现异常,孕32周时行常规超声检查提示:肺动脉瓣稍增厚,回声稍增强,收缩期肺动脉瓣未完全贴壁,瓣口流速1.5~1.7 m/s,有肺动脉瓣轻度狭窄可能;孕36周复查:肺动脉瓣增厚较32周明显,更加明确提示肺动脉瓣狭窄;该例出生后超声心动图诊断为肺动脉瓣轻度狭窄。

对胎儿期肺动脉狭窄的新生儿进行随访,需要注意以下几点:① 在三血管切面发现肺动脉主干较主动脉内径明显增宽,排除主动脉缩窄或发育不良后重点观察肺动脉瓣活动情况,收缩期是否完全贴壁。三血管切面上可见狭窄后的肺动脉内径增宽,主肺动脉血流与主动脉血流反向,提示肺动脉瓣狭窄甚至闭锁[12]。在三血管切面发现肺动脉主干较主动脉内径偏窄时,可首先考虑法洛氏四联症和单纯性肺动脉干狭窄[13]。② 在较早孕周超声发现有三尖瓣反流时,也要重点观察肺动脉瓣活动情况及肺动脉干内径,尤其是中重度三尖瓣反流,可预测肺动脉狭窄程度。胎儿肺动脉狭窄被检出时,孕龄越小提示肺动脉狭窄的程度越严重[14]。胎儿肺动脉狭窄程度与三尖瓣反流量、反流速度及右室壁增厚程度密切相关,即右室壁越厚,三尖瓣反流量越大,反流速度越快提示胎儿肺动脉狭窄程度越重[15]。③ 当超声发现可疑肺动脉狭窄时,应每隔2~4周复查1次超声心动图。本组资料中,1例双胎之一在孕17周超声检查中发现三尖瓣中度反流,肺动脉内呈花色血流信号,4周后复查胎儿超声心动图表现为:肺动脉瓣增厚、回声增强、开放受限,三尖瓣重度反流,右房增大,提示肺动脉瓣中重度狭窄;在后期随访中:右室测值偏小,动脉导管血流反向,卵圆孔持续增大,卵圆孔瓣明显膨向左房,提示肺动脉瓣重度狭窄,在整个孕期中,随着孕周的增加,肺动脉瓣口流速有增加也有减小,但都﹥3.5 m/s,出生后新生儿超声心动图证实肺动脉瓣重度狭窄,出生后1个月手术,术后超声复查伴有三尖瓣中度反流。

肺动脉瓣狭窄常为单纯性,而肺动脉干狭窄常合并心内畸形,以室间隔缺损和法洛氏四联症多见[16]。本组中仅3例产前超声心动图诊断肺动脉干狭窄伴心内其他畸形的胎儿出生,其中2例为法洛氏四联症,出生后半年手术痊愈。另外1例合并右旋心、室间隔缺损、左室双出口,出生后夭折。还有3例产前超声心动图诊断肺动脉干轻度狭窄合并室间隔缺损,主肺动脉内径与主动脉内径比值为0.9~1.0,在随后的产前超声复查中,主肺动脉内径与主动脉内径比值未见明显变化,室间隔缺损间距稍增大,出生后超声心动图显示:室间隔缺损,肺动脉正常。结合胎儿产前和产后血流动力学改变,我们认为胎儿期由于肺循环压力高,合并室间隔缺损时,右心系统的血流部分通过缺损口进入到左室,通过肺动脉的血流量较正常胎儿减少,肺动脉主干内径会出现轻度狭窄,导致假阳性;而出生后新生儿肺循环建立,肺循环压力减少,室间隔缺损的血流方向为左向右分流,增加了通过肺动脉的血流量,从而使肺动脉内径恢复正常。为了更准确地诊断肺动脉狭窄,本研究采用肺动脉内径和主动脉内径比值、肺动脉的Z评分来定量评估肺动脉的发育情况,研究结果显示:3例假阳性的肺动脉Z评分值>-2,而13例肺动脉狭窄Z评分值<-2(当Z评分绝对值为1时,表示正常胎儿中有68%位于该区间,当Z评分值为2时,表示正常胎儿有95%位于该区间,当Z评分绝对值为3时,表示正常胎儿的99%位于该区间[17])。因此,产前超声诊断肺动脉干狭窄不单是测量主肺动脉与主动脉的比值,还要结合Z评分来进一步验证,以排除主动脉增宽或发育不良而误认为肺动脉狭窄。

在产后新生儿的超声心动图随访中,肺动脉瓣重度狭窄预后差,2例未手术者均夭折,2例重度狭窄手术后复查三尖瓣有中度反流。单纯性肺动脉轻中度狭窄预后较好,部分患儿随着年龄的增加,肺动脉跨瓣压差降低,甚至恢复正常,仅有2例轻度狭窄,后期随访肺动脉跨瓣压差增加至中度狭窄。

总之,由于胎儿肺动脉狭窄产前和产后血流动力学具有改变的特征,需要对胎儿肺动脉狭窄进行产前超声的动态随访,观察肺动脉瓣膜活动情况及血流动力学的变化,避免轻度肺动脉狭窄被漏诊,对单纯性轻、中度肺动脉狭窄胎儿,不应盲目引产;重度肺动脉狭窄胎儿在晚孕期可发生右心功能不全,预后较差,出生后应尽早进行超声心动图评估,并适时选择手术。而对于法洛氏四联症或合并其他复杂畸形的肺动脉主干狭窄,需要结合染色体等检查结果,并充分与临床产前诊断中心和患儿家属沟通,选择合适的胎儿结局。

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http://dx.doi.org/10.16016/j.1000-5404.201701002
中国人民解放军总政治部、国家科技部及国家新闻出版署批准,
由第三军医大学主管、主办

文章信息

刘建君, 郭燕丽, 段灵敏, 薛雅方, 邓凤莲, 王琰, 钟华.
Liu Jianjun, Guo Yanli, Duan Lingmin, Xue Yafang, Deng Fenglian, Wang Yan, Zhong Hua.
超声心动图诊断胎儿肺动脉狭窄的产前及产后对照分析
Comparison of echocardiographic findings of fetal pulmonary stenosis before and after delivery
第三军医大学学报, 2017, 39(12): 1268-1274
Journal of Third Military Medical University, 2017, 39(12): 1268-1274
http://dx.doi.org/10.16016/j.1000-5404.201701002

文章历史

收稿: 2017-01-01
修回: 2017-03-08

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