冠状动脉扩张或冠状动脉瘤被定义为冠状动脉血管直径部分膨大至相连节段的1.5倍，当扩张涉及整个血管被称为扩张症^[1]。而冠状动脉瘘则是一种罕见的先天性心脏解剖异常，在成人通过导管检查的检出率是0.2%~1.5%^[2-3]，人群中发病率估计约0.002%。成人冠状动脉瘘同时合并发生冠状动脉扩张者在临床上极为罕见，报道较少。既往报道中对其诊断、手术时机等问题并不明确，特别是对无症状患者治疗策略的选择说法不一。因此，本研究通过回顾分析冠状动脉瘘合并冠状动脉扩张患者行手术治疗的临床资料，以期提出对这种复杂少见畸形的单中心诊疗经验。

1 资料与方法 1.1 研究对象

回顾性分析2001年5月至2016年10月我科收治的11例明确诊断为冠状动脉瘘合并扩张，知情同意后接受手术治疗患者的病历资料。

1.2 手术及治疗措施

明确诊断为冠状动脉瘘合并扩张的患者，包括1例无症状患者，均实施了手术治疗。患者均在全身麻醉体外循环经胸骨正中切口完成。体外循环经主动脉及上下腔静脉插管，阻断升主动脉后，顺行灌注冷血或HTK心肌停跳液保护心肌，降温至32 ℃，灌注时临时阻断瘘管。心脏停搏后，根据瘘口部位及瘘管走行、合并冠状动脉病变等情况决定术式。对瘘管为冠状动脉主支且全程扩张者，纵行切开瘘管暴露瘘口，近端及远端瘘口视情况以滑线连续缝合或补片修补缝闭，有分支血管适合搭桥者同时行冠状动脉旁路移植手术，手术与传统搭桥方式相同，采取大隐静脉进行端侧吻合；对瘘管为冠状动脉主支的分支者，则直接予以近端或远端瘘口的结扎或缝扎，分支血管适合搭桥者同时行传统搭桥手术。6例患者实施了冠状动脉扩张的旷置(切开，近远端均缝闭)，其中2例同时行冠脉搭桥手术；1例同时行二尖瓣替换三尖瓣成形；4例患者实施冠状动脉瘘管结扎，其中2例同时行冠脉搭桥手术；还有1例11岁患者行非体外循环下瘘口缝闭、冠状动脉成形手术。搭桥的患者术后常规服用抗血小板(阿司匹林)治疗。

2 结果 2.1 患者一般情况

本组患者男性5例，女性6例，年龄11~64(47.8±14.8) 岁。活动后胸闷4例，胸痛4例，心悸2例(其中1例反复发生室性心动过速)，1例无症状经查体发现心脏杂音后确诊。4例患者有心前区杂音，余患者无阳性体征。诊断方法包括心电图、超声心动图、多源螺旋CT三维重建及冠状动脉造影。心电图提示不正常ST-T(5例)、房颤(1例)、下壁及侧壁导联Q波(1例)、左室高电压(2例、合并室速1例)，正常心电图(3例)。患者均经行冠状动脉造影检查。1例患者合并高血压，1例合并二尖瓣、三尖瓣反流及肺动脉高压，1例同时合并冠心病、1例合并心肌桥。所有患者经造影和/或CT三维重建提示冠状动脉瘘合并瘘管显著扩张。冠状动脉最大直径8~45 mm, 平均20.8 mm。瘘及扩张的病变血管包括单纯右冠(7例)，单纯左回旋支(2例)，前降支及右冠(2例)。瘘口部位左室(4例)、肺动脉(4例)、右室(1例)、上腔静脉(1例)、右房(1例)，左室及肺动脉最多。术前左室舒张末内径35~68(51.6±11.1) mm。左室射血分数33%~73%[(60.5±11.0)%]。见表 1。

2.2 患者术中及术后情况

体外循环时间32~171(104.8±44.9) min。阻断升主动脉时间18~124(71.9±34.1) min。呼吸机辅助呼吸时间12~167(26.0±20.5) h。监护室停留时间2~10(3.1±2.4) d。术后出院时间(12.5±7.7) d。术后2例患者出现室性心律失常，以利多卡因及阿米达隆控制；术后心包填塞1例行开窗引流；心肌梗死2例，均经IABP辅助，1例抢救无效死亡。余患者无并发症发生。1例术前反复室速的患者术后至出院未出现室性心律失常(表 2)。术后左室舒张末内径(43.8±6.5) mm，左室射血分数(58.4±9.6)%。

2.3 随访情况

9例患者经电话或再次住院随访；1例患者失访。随访患者住院或门诊行超声心动图、心电图及64排CT三维重建检查，随访患者均无症状存活。随访时间10~105个月，平均58.2个月。无因心脏事件再次手术患者，1例患者因肺癌再次行手术治疗。住院复诊患者行冠状动脉64排CT三维重建检查未见异常扩张的冠状动脉及冠状动脉瘘征象。同期搭桥4例患者1例静脉桥闭塞，其余3例桥血管通畅。

3 讨论

冠状动脉瘘是少见的先天性畸形，瘘口连接与心腔或大血管会导致所来源的冠状动脉扩张、瘤样组织形成。其中右冠及其分支最为常见，占50%~55%，累及左冠占35%，双侧冠状动脉受累占5%。瘘口部位约40%开口于右室、25%开口于右房、15%~20%开口于肺动脉、7%开口于冠状静脉窦，只有1%开口于上腔静脉。文献[2-3]报道左前降支到肺动脉的分流是最常见的类型，占约40%。然而回旋支或右冠分流到心腔或冠状静脉窦似乎更为常见，本组患者有涉及右冠者占绝大多数，2例患者涉及左回旋支，仅2例患者同时合并前降支肺动脉瘘。本组11例患者中有4例引流至左室，而文献[4]报道只有约3%。

冠状动脉瘘中合并冠状动脉扩张者占19%^[5]，其临床表现各异，主要与其病变进展程度和速度差异较大有关，作为罕见的先天性心脏畸形，在儿童期因瘘管导致的血流动力学影响相对较小，常表现为无症状；随着年龄增长及瘘管长期承受高流量动脉压而逐步扩张和瘤样变，可发展成各种症状和并发症。临床报道较多见的有充血性心衰、感染、冠脉窃血综合征、血栓栓塞或后期自发破裂等^[6]。其自然预后并不明确，发生破裂的概率不清楚，但似乎十分罕见^[7]。本组大部分患者在就诊时症状以活动耐力下降的表现为主，如呼吸困难、心悸、胸痛等，还有患者单纯表现为严重心律失常，并没有典型的心衰表现。体格检查是非特异性的，通常只反映心功能受损，心前区杂音。初步诊断可通过非侵入性超声检查确立，常可显示扩张的瘘冠状动脉和瘘口，彩色多普勒血流图可显示血管或心腔内的血流异常，也是目前对冠状动脉瘘最常用的无创确诊方法，但对手术指征和术式的预判的帮助是不够的。

冠状动脉造影是首选诊断方法，尽管是有创检查，但是可清晰显示冠状动脉瘘的部位、大小、瘘管走行、瘘口及侧支循环情况，对诊断和指导手术方式而言均为“金标准”。多源64排螺旋CT是近年来开展的一项非侵入性冠状动脉检查手段，不仅快速、无创，而且可鉴别和精确描绘异常冠状动脉及其三维立体走形，这一特点比冠脉造影更具优势：其三维重现的特点可方便外科医师从各个角度来评估瘘血管的大小、部位，尤其是瘘口周围的立体结构，为可能的术式选择提供依据^[8-9]。本组患者均行经胸超声多普勒检查初步诊断，再行冠状动脉造影确诊，其中8例患者还同时行多源螺旋CT检查显示瘘冠状动脉的立体走行。

经导管封堵治疗冠状动脉瘘一般而言安全有效，临床结果满意^[10-11]，然而可能因冠状动脉供血破坏而发生心肌缺血，而且有如冠状动脉有多发瘘口或走行迂曲导致介入治疗失败的可能。对单纯冠状动脉瘘的外科治疗指征一直存在争议，有人认为，冠状动脉瘘非外科治疗预后很好，因此只有在出现症状时才考虑手术。但我们认为对合并冠状动脉扩张的冠状动脉瘘来说，将巨大瘤体保留无疑会导致临床症状加重、心衰、细菌性心内膜炎以及面临晚期破裂的风险，无疑应积极选择手术治疗，无论其有否症状。研究表明合并扩张的冠状动脉瘘患者的症状和并发症、手术风险是随年龄增长而增加的^[6]。

另一个手术治疗争议是术中瘘口结扎或缝闭后是保留还是切除瘤样扩张的冠状动脉。如保留扩张的冠状动脉后期可能发生再扩张或破裂；而切除可能破坏自身冠脉循环而发生致死性心肌梗死，尤其是主支冠状动脉瘘。本组1例患者右冠极度扩张瘘入左室，瘘管组织菲薄无法成形，也没有分支血管可供旁路移植，仅行瘘冠状动脉的旷置，术后心肌梗死严重右心衰致死。而类似患者因同期行冠脉搭桥手术得以顺利度过围术期并长期存活。有些作者建议心脏阻断前先行瘘管阻断试验，通过心电图或食道超声评估，若有缺血或室壁运动改变则行瘤壁成形手术，可能降低围术期心梗风险^[12]，但其仍存在血栓形成、再狭窄或远期再发扩张破裂可能。另外，对年轻的患者同时实施冠状动脉旁路移植手术因静脉桥血管闭塞率高，远期结果并不佳，因此对这类患者应考虑实施冠脉成形手术。本组1例11岁右冠状动脉右室瘘，节段性瘤样扩张，我们实施了非体外循环下瘘口缝闭及冠状动脉成形手术，随访14年结果良好。我们认为对全程扩张患者仍应瘘口缝闭以达到根治；而局部瘤样扩张的年轻患者可考虑成形术。

总之，多通道无创影像学检查，特别是64排多源螺旋CT扫描三维重建和有创但有确诊意义的冠状动脉造影对诊断冠状动脉瘘合并扩张具有重要价值。其外科治疗应根据患者具体情况选择个体化方案，手术安全有效，但存在巨大冠状动脉瘤者手术风险增加。尽管我们的临床经验提示术后远期效果良好，然而对不同手术方式的长期结果仍需更多病例随访和进一步研究。