在阴道发育异常患者中，先天性子宫阴道缺如患者已有很多手术治疗方式，国内外文献报道的常用方法有乙状结肠代阴道、腹膜代阴道、各种生物材料代阴道等[1]。而先天性阴道闭锁合并有正常子宫患者少见[2]，可借鉴的手术经验很少，手术方式也不统一，争议颇多[3]。发病年龄早，刚进入青春期不久就出现规律性腹痛、盆腔包块等临床症状，外阴发育尚不成熟等是治疗的难点。理想的治疗方案不仅要解决其月经血通畅流出的生理功能，还要在首次手术的同时就能兼顾完成其将来的生殖功能。目前文献[3-4]报道的方法有子宫切除+阴道成形术、子宫切除待婚前行阴道成形术、保留子宫的阴道成形+各种材料代阴道等，上述方法或丧失生育功能，或采用昂贵的生物材料，或使用自身皮瓣，手术创面大，费用昂贵，常有手术失败及手术并发症发生的报道[3]。自2008年以来，第三军医大学西南医院妇产科通过腹腔镜与会阴途径相结合的手术方式治疗青春期阴道闭锁患者，21例患者均未使用人工材料或自体皮瓣进行阴道成形，取得了较好效果，现报告如下。
1 资料与方法 1.1 临床资料我科2008年2月至2015年12月收治的21例患者，包括Ⅰ型阴道闭锁12例，Ⅱ型阴道闭锁9例，患者均为青春期女性，无月经来潮伴下腹胀痛，超声检查见子宫及双侧卵巢，性激素水平正常，染色体核型分析均为46，XX。患者就诊年龄11~18岁，平均14.7岁。21例患者均无月经来潮。17例先天性阴道闭锁患者因周期性下腹痛或下腹隐痛或下腹胀痛就诊，其中出现周期性下腹疼痛的有11例，腹痛至就诊时间为2~48个月，出现下腹隐痛或下腹胀痛的有6例，腹痛至就诊时间为5 d至24个月。4例患者因排尿困难或尿潴留症状就诊，伴轻微下腹隐痛或胀痛。21例患者查体均未见阴道开口，4例患者可见处女膜环，按压腹部未见处女膜膨隆。直肠检查发现直肠前壁可扪及盆腔包块下界及边缘。患者术前均进行盆腔超声及泌尿系超声检查：Ⅰ型先天性阴道闭锁患者表现为子宫腔或宫颈及阴道上段探及液性暗区或不均质减弱回声等超声影像学改变，包块直径为40~139 mm；Ⅱ型先天性阴道闭锁患者超声影像表现为宫腔内及子宫下方液性暗区或不均质减弱回声，包块直径为25~110 mm；1例Ⅰ型先天性阴道闭锁患者行泌尿系超声检查提示左肾积水，其余患者泌尿系超声未提示异常结果。
1.2 手术方法 1.2.1 术前准备所有患者选择周期性腹痛结束后入院。入院完善各项检查，充分术前准备，签署知情同意书。患者术前3 d开始肠道准备，术前1 d禁食、水，清洁灌肠。CO2气体建立气腹，在脐部或脐上方用10 mm套管针穿刺置入腹腔镜镜头，探查子宫积血程度和双附件有无包块及盆腔有无粘连、子宫内膜异位病灶、感染等。
1.2.2 Ⅰ型先天性阴道闭锁患者阴道前庭凹陷处注射生理盐水后切开，钝性分离尿道膀胱与直肠间隙，向盆腔方向游离达闭锁阴道顶端，暴露宫颈，引流潴留经血，将分离的阴道顶端下拉至阴道口，与前庭黏膜间断缝合，形成代阴道口(图 1)。术毕于宫颈口处放置支架至阴道口处引出，并用凡士林纱布填塞穴口。此法我们用于闭锁阴道长度≤3 cm患者。
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| 图 1 Ⅰ型先天性阴道闭锁冠状面(A)及阴道成形术术后效果(B)示意图 |
1.2.3 Ⅱ型先天性阴道闭锁患者
需在左侧腹部各置入第2、3套管，于右侧腹部置入第4个套管针。首先通过腹腔镜途径游离子宫下缘积血囊肿周围器官，下推膀胱及直肠，游离电凝并切断少许主骶韧带，以增加子宫体活动度；然后通过阴道途径切开阴道前庭凹陷处，钝性分离膀胱与直肠间隙，向盆腔方向游离达盆腔膀胱直肠凹陷处腹膜，用手做指引，腹腔镜下切开盆底腹膜，直至与盆腔相通，形成人工隧道(宽3 cm，长8~10 cm)，引流潴留经血，将分离的阴道顶端下拉至阴道口，与前庭黏膜间断缝合，形成代阴道口，缝合关闭子宫直肠陷。于宫颈口处放置支架至阴道口处引出，并用凡士林纱布填塞穴口。此方法我们用于年龄小、无性生活要求的Ⅱ型先天性阴道闭锁及阴道闭锁长度＞3 cm的Ⅰ型阴道闭锁患者。
1.2.4 Ⅱ型先天性阴道闭锁有性生活要求的患者本组中1例有性生活要求的患者(年龄18岁)，在与患者及家属充分沟通的情况下行腹腔镜下乙状结肠代阴道术+子宫与代阴道吻合术。其手术步骤为：① 腹腔镜下乙状结肠代阴道：超声刀游离乙状结肠系膜，保留其肠系膜内对应的动脉弓，并尽量向近端肠系膜下动脉处游离，切取移植肠段长度15 cm左右。于阴道前庭凹陷处钝性分离膀胱与直肠间隙达盆腔腹膜，切开盆腔腹膜形成代阴道洞穴。在左下腹横行切开3~4 cm长小切口进腹, 将乙状结肠牵至体外, 切取15 cm长带有血液供应的移植乙状结肠, 移植乙状结肠段近端在体外间断包埋缝合, 送回腹腔备用, 将保留乙状结肠段近端放入缝合钉座, 并在体外缝合后送还腹腔, 缝合关闭腹部小切口。经肛门端端吻合乙状结肠。最后将移植乙状结肠远端与造穴口黏膜缝合，腹腔内移植肠段与腹膜缝合固定。② 子宫与代阴道吻合：在离子宫宫颈较近处的移植乙状结肠处造口，在宫腔置引流管从乙状结肠引出，然后将宫颈与移植乙状结肠造口处行间断缝合。术毕用凡士林纱布填塞造穴口，腹腔镜检查肠管吻合情况及子宫与代阴道间的张力情况等。
1.3 术后处理术后所有患者48 h取出凡士林纱布卷，若吻合口愈合良好便开始放入碘伏消毒的有孔(孔径15 mm)玻璃或塑料模具(3 cm×8 cm)，待患者伤口愈合稳定，患者掌握更换模具方法后出院。出院后坚持阴道机械扩张3~6个月。
1.4 随访内容患者术后进行门诊随访及电话随访，随访内容包括妇科检查了解阴道长度、人工造穴口宽度及瘢痕挛缩情况、月经通畅程度、有无痛经、性生活满意度、盆腔超声，必要时行宫腔镜了解宫腔、宫颈及阴道情况。
2 结果 2.1 一般情况患者均在腹腔镜辅助下完成手术，无1例切除子宫。患者平均手术时间67.1(44~129) min，术中平均出血67.4(20~200) mL，术后平均住院时间6.4(4~11) d，无损伤膀胱、直肠、盆腔感染等手术并发症。
2.2 随访情况术后随访患者19例，2例失访。随访时间为4~62个月。19例(100%)患者均月经来潮，3例(16%)患者伴程度不等的痛经症状；1例患者诉月经量少，周期正常，无痛经；1例患者诉因“痛经”于首次手术后8个月院外再次手术治疗，治疗情况不详，该患者术后未遵医嘱使用模型，也未定期门诊随访。Ⅰ型先天性阴道闭锁患者术后阴道长度4~8 cm，Ⅱ型先天性阴道闭锁患者术后阴道长度3~6 cm。4例(21%)患者(1例先天性阴道完全闭锁，3例先天性阴道中下段闭锁)性生活对人工阴道满意，诉初始性生活需使用润滑剂减缓阴道口扩张疼痛感，随着性生活次数增加此感觉明显减轻或消失。暂无患者妊娠。除上述描述外，随访过程中尚无患者反馈其他异常情况。
3 讨论先天性阴道缺如的发生率为1/4 000~1/5 000，其中仅7%~8%为阴道闭锁，伴正常发育子宫体。因泌尿生殖窦发育缺陷造成，发生在双侧苗勒管融合后，子宫体发育多正常，子宫内膜可有正常分泌功能，可合并子宫颈发育不良[2, 5]。因这些患者子宫内膜可有正常分泌功能，所以常常在进入青春后很早出现周期性腹痛但月经未来潮等临床症状。就诊时查体常扪及直肠前方包块，再结合超声等影像技术的帮助，其诊断并不困难。
但此类患者的治疗效果一直不理想。Ⅰ型先天性阴道闭锁患者常用的治疗方法为分离切开积血囊下缘闭锁阴道，下拉阴道上段黏膜与前庭黏膜固定[6]，但对高中位阴道闭锁(闭锁阴道长度＞3 cm)患者采用上述手术方式治疗，其分离后创面大，阴道缺乏合适的覆盖物，术后易出现组织挛缩再次阴道闭锁，需多次手术并增加并发症发生率[7]，部分患者最终不得不切除子宫。
Ⅱ型先天性阴道闭锁既往常用的治疗方法为：行膀胱直肠之间的间隙造穴，进行经血引流，穴腔给予油纱填塞，并行宫颈口放置引流支架并使用有孔玻璃模具[8-9]。随着各种组织生物材料的出现，这些材料也逐步应用作为人工阴道成形的替代物，如组织工程医用补片、脱细胞异体真皮、人工脱细胞真皮等[10-13]。但各种治疗方法并非理想，存在阴道腔及顶端挛缩、替代材料的排异性、皮片脱落、粘连、感染等弊端[14]。部分患者出现并发症后常放弃保留子宫，仅解决日后性生活问题。
随着内窥镜手术的发展及医生技术的提高，腹腔镜手术在女性生殖器官畸形领域应用得到认可[15-16, 18-19]。FEDELE等[20]通过腹腔镜辅助下圆韧带离断及前庭阴道成形术治疗12例阴道闭锁患者。文献[17]报道5例中高位阴道闭锁通过游离闭锁阴道顶端积血囊肿壁形成带蒂皮瓣覆盖人工阴道前壁，游离腹膜覆盖人工阴道后壁的治疗方法，术后患者月经正常，人工阴道通畅。文献[4]报道1例通过腹腔镜辅助生物补片人工阴道成形联合宫颈阴道接通术治疗Ⅱ型阴道闭锁。上述治疗方法或使用昂贵的生物材料，或手术创面较宽，对FEDEL等[20]通过腹腔镜离断圆韧带增加子宫活动度辅助治疗高中位和Ⅱ型阴道闭锁患者仍有疑惑。本研究采用腹腔镜辅助下的游离切断部分盆底韧带及人工阴道前庭结合的方法治疗阴道闭锁患者。通过近7年的临床实践和资料回顾随访，该方法治疗的患者不但能保留其子宫，且不需使用昂贵的替代材料，也不需使用自身皮瓣成形阴道造成额外创伤。21例患者均成功保留子宫。随访的19例患者中仅1例再次阴道手术，其原因为该患者手术结束后未遵医嘱使用模型，也未定期门诊随访。4例患者性生活满意。术后回访查体患者阴道长度3~8 cm，通过后续模具的指导使用及自身盆底皮肤黏膜组织的牵拉，未开始性生活的患者均有望完成性生活及生育。在Ⅱ型阴道闭锁患者中，除了采用上述方法治疗外，我们还大胆尝试腹腔镜下将子宫直接吻合于乙状结肠代阴道的一侧端的治疗方法，此例患者术后随访经血能通畅流出，量少，腹痛症状消失，并对人工阴道性生活满意。
综上所述，青春期有正常子宫的先天性阴道闭锁通过腹腔镜技术辅助的方法治疗临床可行，能达到保留生理及生殖功能的双重效果；对于发病年龄早、无性生活要求的患者更具临床意义；建议手术时间选择在患者周期性腹痛刚结束后进行。对已有性生活的中高位阴道闭锁和Ⅱ型阴道闭锁的患者仍需随访其生育情况及后续有无远期并发症出现。
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